Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Acute disseminated encephalomyelitis


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Akute disseminierte Enzephalomyelitis
Synonyme Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis
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Wettern ADEM zeigt viele Läsionen. Der Patient überlebte, blieb aber in einem Wachkoma
Spezialität Neurologie Bearbeiten Sie diese auf Wikidata

Akuter disseminierte Enzephalomyelitis ( ADEM ) oder akute demyelinisierende Enzephalomyelitis , ist eine seltene Autoimmun gekennzeichnet Krankheit , die durch einen plötzlichen, weit verbreiteten Angriff der Entzündung im Gehirn und Rückenmark . Sowie das Gehirn und das Rückenmark verursacht entzündet zu werden, greift ADEM auch die Nerven des zentralen Nervensystems und Schäden ihre Myelin Isolierung, die als Ergebnis, die zerstört weißen Substanz . Es wird oft ausgelöst , nachdem der Patient eine erhalten hat , virale Infektion oder vielleicht äußerst selten spezifische Nicht-Routine - Impfungen .

ADEM Symptome ähneln , die Symptome von multipler Sklerose (MS), so dass die Krankheit selbst wird sortiert in die Klassifizierung der Multiplen Sklerose Borderline - Erkrankungen. Allerdings hat ADEM mehrere Eigenschaften , die es von MS unterscheiden. Im Gegensatz zu MS tritt ADEM in die Regel bei Kindern und mit schnellem Fieber gekennzeichnet, obwohl Jugendliche und Erwachsene können auch die Krankheit zu bekommen. ADEM besteht aus einem einzigen Aufflammen während MS mit mehreren Schüben markiert (oder Rezidiven), über einen langen Zeitraum. Rezidive ADEM folgt bis zu einem Viertel der Patienten in, aber die meisten dieser "mehrphasige Präsentationen folgenden ADEM repräsentieren wahrscheinlich MS. ADEM wird auch durch einen Bewusstseinsverlust, Koma und Tod aus, die in MS sehr selten, außer in schweren Fällen.

Es wirkt sich auf etwa 8 pro Million Menschen pro Jahr. Obwohl es in allen Altersgruppen auftritt, berichtete die meisten Fälle bei Kindern und Jugendlichen , mit dem Durchschnittsalter um 5 bis 8 Jahre alt. Die Krankheit betrifft Männer und Frauen fast gleich. Die Mortalitätsrate als 5% betragen; jedoch vollständige Genesung bis zu 70 bis 90% mit Zahlen einschließlich kleinere Rest Behinderung als auch in 50 bis 75% der Fälle mit einer Zunahme der Überlebensrate beobachtet. Die durchschnittliche Zeit , sich zu erholen von ADEM Schübe ist ein bis sechs Monate.

ADEM produziert mehr entzündliche Läsionen im Gehirn und Rückenmark , vor allem in der weißen Substanz . Normalerweise wird diese in der subkortikalen und zentralen weißen Substanz und kortikalen grau-weiß - Übergang sowohl gefunden zerebraler Hemisphären , Kleinhirn , Hirnstamm und Rückenmark, sondern periventrikuläre weiße Substanz und graue Substanz des Kortex , Thalamus und Basalganglien können auch beteiligt sein.

Wenn eine Person mehr als eine demyelinisierende Folge von ADEM hat, wird die Krankheit dann genannt rezidivierenden disseminierte Enzephalomyelitis oder mehrphasige disseminierte Enzephalomyelitis ( MDEM ). Auch ein fulminanter Verlauf bei Erwachsenen beschrieben wurde.

Anzeichen und Symptome

ADEM hat einen abrupten Beginn und einen monophasischen Verlauf. Die Symptome beginnen in der Regel 1-3 Wochen nach der Infektion. Die wichtigsten Symptome sind Fieber , Kopfschmerzen , Übelkeit und Erbrechen , Verwirrtheit , Sehstörungen , Benommenheit, Krämpfe und Koma . Obwohl zunächst die Symptome in der Regel mild sind, verschlechtern sie sich schnell im Laufe von Stunden bis Tagen, die durchschnittliche Zeit bis zur maximalen Schweregrad etwa viereinhalb Tage. Weitere Symptome sind Hemiparese, paraparesis und Hirnnervenlähmungen.

Ursachen

Seit der Entdeckung der Anti - MOG Spezifität gegen Multiple Sklerose Diagnose wird angenommen , dass ADEM eine der möglichen klinischen Kurse ist anti-MOG zugeordnet Enzephalomyelitis

Darüber, wie die Anti-MOG-Antikörper bei Patienten erscheinen Serum gibt es mehrere Theorien:

  • Die Exposition gegenüber Impfstoffen: Die nur auf ADEM Zusammenhang bewährten Impfstoff ist die Semple Form des Tollwut - Impfstoffes, aber Hepatitis B , Keuchhusten , Diphtherie , Masern, Mumps, Röteln, Pneumokokken , Windpocken , Grippe, Japanische Enzephalitis und Polio - Impfstoffe sind alle verwickelt . Die Mehrzahl der Studien , die Impfung mit ADEM Beginn verwendet kleine Proben oder Fallstudien korrelieren. Groß angelegte epidemiologische Studien (zB von MMR - Impfstoff oder Pocken - Impfstoff) zeigen keine erhöhten Risiko für ADEM nach der Impfung.
  • In seltenen Fällen scheint ADEM aus zu folgen Organtransplantation . Ein obere für das Risiko von ADEM von Masern - Impfung gebunden, wenn es vorhanden ist , kann abgeschätzt werden , auf 10 pro Million, die weit geringer als das Risiko ist ADEM von einer tatsächlichen Maserninfektion zu entwickeln, die etwa 1 von 1.000 Fällen. Für eine Röteln - Infektion ist das Risiko 1 pro 5.000 Fälle. Einige frühe Impfstoffe, später kontaminiert wurden mit Wirtstier gezeigt ZNS Gewebe, hatte ADEM Vorfall Preise so hoch wie 1 in 600.

Diagnose

Derzeit ist der allgemein anerkannte internationale Standard für die klinische Falldefinition ist die von der veröffentlichten Internationalen Pädiatrische MS Study Group , Überarbeitung 2007.

Da die Definition der klinische, es ist derzeit nicht bekannt , ob alle Fälle mit ADEM positiv für anti- MOG Autoantikörper-, aber in jedem Fall scheint es stark zu ADEM Diagnose zusammen.

Differenzialdiagnose

Multiple Sklerose

Während sowohl ADEM und MS Autoimmun Demyelinisierung beinhalten, unterscheiden sie sich in vielen klinischen, genetischen, Bildgebung und histopathologischen Aspekte. Einige Autoren betrachten MS und ihre Grenzformen ein Spektrum bilden, die sich nur in Chronifizierung, Schweregrad und klinischen Verlauf, während andere sie diskret verschiedene Krankheiten betrachten.

Normalerweise erscheint ADEM bei Kindern eine Antigen-Challenge folgen und bleibt monophasischen. Trotzdem ist ADEM bei Erwachsenen auftreten, und auch klinisch mehrphasige sein kann.

Probleme für die Differentialdiagnose Anstieg aufgrund der fehlenden Einigung für eine Definition von Multipler Sklerose. Wenn MS definiert wurden nur durch die Trennung in Zeit und Raum der demyelinisierenden Läsionen wie McDonald täte, würde es nicht ausreichen , um einen Unterschied zu machen, da einige Fälle von ADEM diese Bedingungen erfüllen. Deshalb schlagen einige Autoren die Trennlinie in der Form der Läsionen um die Adern zu schaffen, ist daher „perivenösen vs. konfluenten Demyelinisierung“.

Akute hämorrhagische Leukoenzephalitis bei einem Patienten mit Multipler Sklerose.

Die Pathologie der ADEM ist sehr ähnlich dem von MS mit einigen Unterschieden. Das pathologische Merkmal der ADEM ist perivenuläre Entzündung mit begrenztem „Ärmel der Demyelinisierung“. Trotzdem (Demyelinisierung konfluent) MS-ähnliche Plaques erscheinen

Plaketten in der weißen Substanz in MS sind scharf abgegrenzt, während die Glianarbe in ADEM glatt ist. Axone sind besser in ADEM Läsionen erhalten. Entzündung in ADEM ist weit verbreitet und schlecht definiert, und schließlich Läsionen sind streng perivenösen, während in MS sie um Adern angeordnet sind, aber nicht so scharf.

Dennoch schlägt das gleichzeitige Auftreten von perivenösen und konfluenten Demyelinisierung bei einigen Individuen pathogene Überlappung zwischen akuter disseminierter Enzephalomyelitis und Multipler Sklerose und sogar Fehlklassifikation mit Biopsie oder sogar ADEM post mortem bei Erwachsenen kann MS Fortschritt

Multiphasic disseminierte Enzephalomyelitis

Wenn die Person mehr als eine demyelinisierende Folge von ADEM hat, ist die Krankheit dann rezidivierender disseminierte Enzephalomyelitis oder mehrphasige disseminierte Enzephalomyelitis (MDEM) genannt.

Es hat sich gezeigt , dass Anti - MOG Auto-Antikörper gegen diese Art von ADEM verwandt sind

Eine weitere Variante der ADEM bei Erwachsenen beschrieben worden ist , auch in Bezug auf Anti-MOG Auto-Antikörper hat fulminanten disseminierte Enzephalomyelitis genannt worden, und es wird berichtet, ADEM als klinisch, aber MS-Läsionen auf Autopsie zeigt. Es wurde in den klassifizierten anti-MOG assoziiert inflammatorische demyelinisierende Krankheiten .

Akute hämorrhagische Leukoenzephalitis

Akuter hämorrhagische Leukoenzephalitis (AHL oder AHLE), akute hämorrhagische Enzephalomyelitis (AHEM), akute nekrotisierende hämorrhagische Leukoenzephalitis (ANHLE), Weston-Hurst - Syndrom oder Hurst-Krankheit, ist ein hyper und oft tödliche Form von ADEM. AHL ist relativ selten (weniger als 100 Fälle ab 2006 in der medizinischen Literatur berichtet wurden), ist es in etwa 2% der ADEM Fälle zu sehen ist, und ist gekennzeichnet durch nekrotisierende Vaskulitis von Venolen und Blutungen und Ödeme. Der Tod ist häufig in der erste Woche und Gesamtmortalität beträgt etwa 70%, aber immer mehr Anzeichen dafür Punkte zu positiven Ergebnissen nach aggressiver Behandlung mit Kortikosteroiden, Immunglobuline, Cyclophosphamid und Plasmaaustausch. Etwa 70% der Überlebenden zeigen Rest neurologische Ausfälle, aber einige Lebenden haben erstaunlich wenig Defizit unter Berücksichtigung der Größe der weißen Substanz betroffen gezeigt.

Diese Krankheit wurde gelegentlich assoziiert Colitis ulcerosa und Morbus Crohn , Malaria , Sepsis im Zusammenhang mit Immunkomplexablagerung, Methanol - Vergiftung und anderen Rahmenbedingungen. Auch anekdotische Verbindung mit MS wurde berichtet ,

Behandlung

Keine kontrollierten klinischen Studien wurden auf ADEM Behandlung durchgeführt, aber eine aggressive Behandlung bei schnell gerichtet Entzündung des ZNS reduziert ist Standard. Die weithin akzeptierte Erstbehandlung ist hohe Dosen von intravenös verabreichtem Kortikosteroide , wie Methylprednisolon oder Dexamethason , gefolgt von 3-6 Wochen allmählich niedriger oraler Dosen von Prednisolon . Patienten mit Methylprednisolon behandelt haben bessere Ergebnisse gezeigt als diejenigen mit Dexamethason behandelt. Oral verjüngt sich von weniger als drei Wochen Dauer eine höhere Wahrscheinlichkeit der schub zeigen, und neigen dazu , schlechtere Ergebnisse zu zeigen. Andere entzündungshemmende und immunsuppressive Therapien berichteten positive Wirkung zeigen, wie Plasmapherese , hohe Dosen von intravenös verabreichtem Immunglobulin (IVIg), Mitoxantron und Cyclophosphamid . Diese werden alternative Therapien in Erwägung gezogen, verwendet , wenn Kortikosteroide nicht verwendet werden kann oder wird keine Wirkung zeigen.

Es gibt einige Hinweise darauf , dass Patienten auf eine Kombination von Methylprednisolon reagieren können und Immunglobuline , wenn sie nicht reagieren entweder einzeln In einer Studie von 16 Kindern mit ADEM, 10 vollständig nach hochdosierten Methylprednisolon gewonnen, ein schwerer Fall , dass ansprachen zu vollständig nach IV Ig auf Steroide zurückgewonnen; die fünf schwersten Fällen -mit ADAM und schwere periphere Neuropathie - kombiniert mit hochdosiertem Methylprednisolon und Immunglobulin behandelt wurden, blieben zwei querschnittsgelähmten, einer motorischen und kognitiven Behinderungen hatten, und zwei gewonnen. Eine aktuelle Übersicht der IVIg - Behandlung von ADEM (von denen die früheren Studie des Großteil der Fälle gebildet) festgestellt , dass 70% der Kinder zeigte eine vollständige Erholung nach der Behandlung mit IVIg oder IVIg und Kortikosteroide. Eine Studie von IVIg - Behandlung bei Erwachsenen mit ADEM hat gezeigt , dass IVIg effektiver scheint sensorische und motorische Störungen bei der Behandlung, während Steroide effektiver scheinen in Minderungen von Kognition, Bewußtsein und Strenge zu behandeln. Dieselbe Studie fand heraus , ein Thema, ein 71 Jahre alter Mann, der nicht auf Steroide reagiert hatte, dass 58 Tage nach Beginn der Erkrankung zu einer IVIg - Behandlung reagiert.

Prognose

Eine vollständige Erholung wird in 50 bis 70% der Fälle bis hin zu 70 bis 90% Erholung mit einigen geringfügigen Rest Behinderung ( in der Regel beurteilt durch Maßnahmen wie gesehen mRS oder EDSS ), die durchschnittliche Zeit zur Erholung ein bis sechs Monate ist. Die Mortalitätsrate als 5% -10% betragen.;. Schlechtere Ergebnisse werden mit Teilnahmslosigkeit zu Steroid - Therapie, ungewöhnlich schweren neurologischen Symptomen oder plötzlichem Auftreten. Kinder neigen dazu , günstigere Ergebnisse als Erwachsene zu haben, und Fälle ohne Fieber präsentiert neigen dazu , schlechtere Ergebnisse zu haben. Der letztgenannte Effekt kann entweder schützende Wirkung des Fiebers zurückzuführen sein, oder dass Diagnostik und Therapie werden rascher gesucht , wenn Fieber vorhanden ist.

ADEM kann zu MS Fortschritte. Es wird MS in Betracht gezogen werden, wenn einige Läsionen in verschiedenen Zeiten und Hirnarealen auftreten

motorische Defizite

Rest motorische Defizite sind Schätzungen zufolge in etwa 8 bis 30% der Fälle bleiben, wird der Bereich in Schweregrad von leicht Ungeschicklichkeit zu Ataxie und Hemiparese .

neurocognitive

Patienten mit demyelinisierenden Erkrankungen wie MS, haben auch kognitive Defizite gezeigt , wenn es minimale körperliche Behinderung ist. Forschung deutet darauf hin , dass ähnliche Effekte nach ADEM gesehen, aber dass die Defizite sind weniger streng als die in MS gesehen. Eine Studie von sechs Kindern mit ADEM (Alter bei Präsentation 7,7 Jahre bedeutet) wurden für eine Reihe von neurokognitiven Tests nach einem Durchschnitt von 3,5 Jahren Erholung getestet. Alle sechs Kinder im normalen Bereich bei den meisten Tests durchgeführt, einschließlich verbalen IQ und Handlungs - IQ , aber durchgeführt mindestens eine Standardabweichung unter alters Normen in mindestens einen kognitiven Bereich, wie komplexe Aufmerksamkeit (ein Kind), Kurzzeitgedächtnis ( ein Kind) und Internalisierung Verhalten / beeinflussen (zwei Kinder). Gruppe bedeutet für jeden kognitiven Bereich waren alle innerhalb einer Standardabweichung von Altersnormen, die zeigen , dass, als eine Gruppe, sie waren normal. Diese Defizite waren weniger streng als die in vergleichbaren Alter von Kindern mit der Diagnose MS gesehen.

Eine weitere Studie verglich neunzehn Kinder mit einer Geschichte von ADEM, davon 10 waren 5 Jahre alt oder jünger zu der Zeit (Durchschnittsalter 3,8 Jahre alt, getestet später durchschnittlich 3,9 Jahre) und neun waren älter (Alter 7.7y zum Zeitpunkt bedeuten einen Durchschnitt von 2,2 Jahren von ADEM, getestet später) zu neunzehn abgestimmte Kontrollen. Die Bewertung basiert auf IQ-Tests und Bildungsniveau niedriger war für die jungen anfang ADEM Gruppe (durchschnittlicher IQ 90) im Vergleich zu dem späten Beginn (durchschnittlicher IQ 100) und die Kontrollgruppe (durchschnittlicher IQ 106), während der ADEM Kinder late onset auf verbale Verarbeitung besser oder schlechter abgeschnitten Geschwindigkeit. Auch hier waren alle Gruppen Mittel innerhalb einer Standardabweichung der Kontrollen, was bedeutet, dass während Effekte statistisch zuverlässig waren, die Kinder als Ganzes waren, noch im normalen Bereich. Es gab auch mehr Verhaltensprobleme in der früh einsetzenden Gruppe, obwohl es einiger Vorschlag ist, dass dies zurückzuführen sein kann, zumindest teilweise auf den Stress der Hospitalisierung in jungen Jahren.

Forschung

Die Beziehung zwischen ADEM und anti-MOG assoziiert Enzephalomyelitis wird derzeit Forschung.

Über Tiermodellen, dem Haupttiermodell für MS, experimentelle Autoimmun- Enzephalomyelitis ist (EAE) auch ein Tiermodell für ADEM. Als eine akute monophasische Erkrankung ist EAE weit ähnlicher ADEM als MS.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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