Anaplastisches Astrozytom - Anaplastic astrocytoma

Anaplastisches Astrozytom
Schliffbild eines anaplastischen Astrozytoms. H&E-Fleck .
Spezialität	Neuroonkologie , Neurochirurgie

Anaplastisches Astrozytom ist eine seltene WHO - Grad III Art von Astrozytom , das ist eine Art von Krebs des Gehirns. In den Vereinigten Staaten beträgt die jährliche Inzidenzrate für anaplastische Astrozytome 0,44 pro 100.000 Menschen

Anzeichen und Symptome

Erste Symptome sind am häufigsten Kopfschmerzen, depressiver Geisteszustand, fokale neurologische Defizite und/oder Krampfanfälle. Die Wachstumsrate und das durchschnittliche Intervall zwischen Symptombeginn und Diagnose beträgt ca. 1,5–2 Jahre, ist jedoch sehr variabel und liegt zwischen der von niedriggradigen Astrozytomen und Glioblastomen. Anfälle sind bei Patienten mit anaplastischen Astrozytomen seltener als bei niedriggradigen Läsionen.

Ursachen

Die meisten hochgradigen Gliome treten sporadisch oder ohne erkennbare Ursache auf. Ein kleiner Anteil (weniger als 5%) der Personen mit malignem Astrozytom hat jedoch eine eindeutige oder vermutete erbliche Veranlagung. Die wichtigsten erblichen Veranlagungen sind vor allem Neurofibromatose Typ I , Li-Fraumeni-Syndrom , erblicher Darmkrebs ohne Polyposis und tuberöse Sklerose . Anaplastische Astrozytome wurden auch mit einer früheren Exposition gegenüber Vinylchlorid und hohen Dosen einer Strahlentherapie des Gehirns in Verbindung gebracht.

Pathologie

Anaplastische Astrozytome fallen unter die Kategorie der hochgradigen Gliome (WHO-Grad III-IV), bei denen es sich um pathologisch undifferenzierte Gliome mit schlechter klinischer Prognose handelt. Im Gegensatz zu Glioblastomen (WHO-Grad IV) fehlt es bei anaplastischen Astrozytomen bei der pathologischen Untersuchung an Gefäßproliferation und Nekrose. Im Vergleich zu Tumoren des Grades II sind anaplastische Astrozytome zellulärer, weisen mehr Atypien auf und es werden Mitosen beobachtet.

Behandlung

Die Standard-Erstbehandlung besteht darin, so viel Tumor wie möglich zu entfernen, ohne die neurologischen Defizite zu verschlimmern. Die Strahlentherapie verlängert nachweislich das Überleben und ist eine Standardkomponente der Behandlung. Es gibt keinen nachgewiesenen Nutzen einer adjuvanten Chemotherapie oder der Ergänzung anderer Behandlungen für diese Art von Tumor. Obwohl Temozolomid bei der Behandlung von rezidivierenden anaplastischen Astrozytomen wirksam ist, wurde seine Rolle als Adjuvans zur Strahlentherapie nicht vollständig getestet.

Die Lebensqualität nach der Behandlung hängt stark von der Hirnregion ab, in der sich der Tumor befand. In vielen Fällen können bei Patienten mit anaplastischem Astrozytom verschiedene Arten von Lähmungen, Sprachbehinderungen, Planungsschwierigkeiten und verzerrte Sinneswahrnehmungen auftreten. Die meisten Fälle von Lähmungen und Sprachschwierigkeiten können mit Sprach-, Ergo-, Physio- und Sehtherapie rehabilitiert werden.

Prognose

Die altersstandardisierte relative 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 23,6%. Patienten mit diesem Tumor sterben 46-mal häufiger als vergleichbare Mitglieder der Allgemeinbevölkerung. Es ist wichtig zu beachten, dass die Prognosen zwischen den Altersgruppen unterschiedlich sind, insbesondere in den ersten drei Jahren nach der Diagnose. Wenn die ältere Bevölkerung mit jungen Erwachsenen verglichen wird, sinkt die Exzess-Hazard-Ratio (eine um Unterschiede in der Sterblichkeit zwischen den Altersgruppen korrigierte Hazard-Ratio) von 10,15 auf 1,85 nach 1 bis 3 Jahren, was bedeutet, dass die ältere Bevölkerung mit viel größerer Wahrscheinlichkeit sterben im ersten Jahr nach der Diagnose im Vergleich zu jungen Erwachsenen (im Alter von 15 bis 40 Jahren), aber nach drei Jahren verringert sich dieser Unterschied deutlich. Die typische mediane Überlebenszeit für ein anaplastisches Astrozytom beträgt 2–3 Jahre. Eine sekundäre Progression zum Glioblastoma multiforme ist häufig. Bestrahlung, jüngeres Alter, weibliches Geschlecht, Behandlung nach 2000 und Operation waren mit einem verbesserten Überleben bei AA-Patienten verbunden.

Verweise