Gehirntumor - Brain tumor

Gehirntumor
Andere Namen Intrakranielle Neoplasie, Hirntumor
Hirnmetastase MRT-T1 KM.jpg
Gehirn - Metastasen in der rechten Hirnhälfte von Lungenkrebs , auf gezeigt Magnetresonanztomografie
Spezialität Neurochirurgie , Onkologie
Symptome Je nach betroffenem Teil des Gehirns unterschiedlich, Kopfschmerzen , Krampfanfälle , Sehstörungen , Erbrechen , geistige Veränderungen
Typen Bösartig, gutartig
Ursachen Normalerweise unbekannt
Risikofaktoren Neurofibromatose , Exposition gegenüber Vinylchlorid , Epstein-Barr-Virus , ionisierende Strahlung
Diagnosemethode Computertomographie , Magnetresonanztomographie , Gewebebiopsie
Behandlung Chirurgie , Strahlentherapie , Chemotherapie
Medikation Antikonvulsiva , Dexamethason , Furosemid
Prognose Durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate 33 % (USA)
Frequenz 1,2 Millionen Krebserkrankungen des Nervensystems (2015)
Todesfälle 228.800 (weltweit, 2015)

Ein Hirntumor tritt auf, wenn sich im Gehirn abnorme Zellen bilden . Es gibt zwei Haupttypen von Tumoren : kanzeröse (bösartige) Tumoren und gutartige (nicht krebsartige) Tumoren. Diese können weiter klassifiziert werden in Primärtumore , die innerhalb des Gehirns beginnen, und Sekundärtumoren , die sich am häufigsten von Tumoren außerhalb des Gehirns ausgebreitet haben, die als Hirnmetastasentumore bekannt sind . Alle Arten von Hirntumoren können Symptome hervorrufen, die je nach Größe des Tumors und dem betroffenen Teil des Gehirns variieren. Wenn Symptome vorhanden sind, können sie Kopfschmerzen , Krampfanfälle , Sehstörungen , Erbrechen und psychische Veränderungen umfassen. Andere Symptome können Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen, Empfindungen oder Bewusstlosigkeit sein .

Die Ursache der meisten Hirntumore ist unbekannt. Zu den seltenen Risikofaktoren gehören die Exposition gegenüber Vinylchlorid , Epstein-Barr-Virus , ionisierender Strahlung und erbliche Syndrome wie Neurofibromatose , tuberöse Sklerose und von Hippel-Lindau-Krankheit . Studien zur Handy-Exposition haben kein eindeutiges Risiko gezeigt. Die häufigsten Arten von Primärtumoren bei Erwachsenen sind Meningeome (in der Regel gutartig) und Astrozytome wie Glioblastome . Bei Kindern ist die häufigste Form ein malignes Medulloblastom . Die Diagnose erfolgt in der Regel durch ärztliche Untersuchung zusammen mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT). Das Ergebnis wird dann oft durch eine Biopsie bestätigt . Basierend auf den Befunden werden die Tumoren in verschiedene Schweregrade eingeteilt .

Die Behandlung kann eine Kombination aus Operation , Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen . Wenn Krampfanfälle auftreten, können krampflösende Medikamente erforderlich sein. Dexamethason und Furosemid sind Medikamente, die verwendet werden können, um die Schwellung um den Tumor herum zu verringern. Einige Tumoren wachsen allmählich und erfordern nur eine Überwachung und möglicherweise keine weitere Intervention. Behandlungen, die das Immunsystem einer Person nutzen, werden untersucht. Die Ergebnisse bei bösartigen Tumoren variieren erheblich je nach Art des Tumors und wie weit er sich zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat. Gutartige Tumoren wachsen zwar nur in einem Bereich, können aber je nach Größe und Lage lebensbedrohlich sein. Maligne Glioblastome haben normalerweise sehr schlechte Ergebnisse, während gutartige Meningeome normalerweise gute Ergebnisse haben. Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate für alle (bösartigen) Hirntumore in den Vereinigten Staaten beträgt 33 %.

Sekundäre oder metastasierende Hirntumore sind etwa viermal so häufig wie primäre Hirntumore, wobei etwa die Hälfte der Metastasen von Lungenkrebs herrührt . Primäre Hirntumore treten weltweit bei etwa 250.000 Menschen pro Jahr auf und machen weniger als 2 % der Krebserkrankungen aus. Bei Kindern unter 15 Jahren stehen Hirntumore nach der akuten lymphatischen Leukämie als häufigste Krebsart an zweiter Stelle . In Australien betragen die durchschnittlichen lebenslangen wirtschaftlichen Kosten eines Hirntumors 1,9 Millionen US-Dollar, die höchsten aller Krebsarten.

Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen und Symptome von Hirntumoren sind breit gefächert. Bei Menschen können Symptome auftreten, unabhängig davon, ob der Tumor gutartig (nicht krebsartig) oder krebsartig ist . Primäre und sekundäre Hirntumore zeigen je nach Lage, Größe und Wachstumsrate des Tumors ähnliche Symptome. Größere Tumoren im Frontallappen können beispielsweise zu Veränderungen des Denkvermögens führen. Ein kleinerer Tumor in einem Areal wie dem Wernicke-Areal (kleines Areal, das für das Sprachverständnis verantwortlich ist) kann jedoch zu einem größeren Funktionsverlust führen.

Kopfschmerzen

Kopfschmerzen als Folge eines erhöhten Hirndrucks können ein frühes Symptom von Hirntumoren sein. Isolierte Kopfschmerzen ohne andere Symptome sind jedoch selten, und andere Symptome, einschließlich Sehstörungen, können auftreten, bevor Kopfschmerzen häufig auftreten. Es gibt bestimmte Warnzeichen für Kopfschmerzen, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass die Kopfschmerzen mit Hirnkrebs in Verbindung gebracht werden. Diese sind, wie von der American Academy of Neurology definiert: „anomale neurologische Untersuchung, Kopfschmerzen, die durch Valsalva-Manöver verschlimmert werden , Kopfschmerzen, die das Erwachen aus dem Schlaf verursachen, neue Kopfschmerzen bei der älteren Bevölkerung, sich fortschreitend verschlimmernde Kopfschmerzen, atypische Kopfschmerzmerkmale oder Patienten, die nicht die Anforderungen erfüllen die strenge Definition von Migräne". Andere damit verbundene Anzeichen sind Kopfschmerzen, die morgens schlimmer werden oder nach dem Erbrechen abklingen.

Standortspezifische Symptome

Die Hauptbereiche des Gehirns und des limbischen Systems

Das Gehirn ist in Lappen unterteilt und jeder Lappen oder Bereich hat seine eigene Funktion. Ein Tumor in einem dieser Lappen kann die Leistung des Bereichs beeinträchtigen. Die auftretenden Symptome hängen oft mit der Lage des Tumors zusammen, aber jede Person kann etwas anderes erleben.

  • Frontallappen : Tumore können zu schlechtem Denken, unangemessenem Sozialverhalten, Persönlichkeitsveränderungen, schlechter Planung, geringerer Hemmung und verminderter Sprachproduktion beitragen ( Broca-Areal ).
  • Temporallappen : Tumoren in diesem Lappen können zu schlechtem Gedächtnis, Hörverlust und Schwierigkeiten beim Sprachverständnis beitragen ( Wernicke-Areal befindet sich in diesem Lappen).
  • Parietallappen : Tumore hier können zu einer schlechten Interpretation von Sprachen, Schwierigkeiten beim Sprechen, Schreiben, Zeichnen, Benennen und Erkennen sowie zu einer schlechten räumlichen und visuellen Wahrnehmung führen.
  • Okzipitallappen : Eine Beschädigung dieses Lappens kann zu Sehschwäche oder Sehverlust führen.
  • Kleinhirn : Tumore in diesem Bereich können zu Gleichgewichtsstörungen, Muskelbewegungen und Haltung führen.
  • Hirnstamm : Tumore am Hirnstamm können Krampfanfälle, endokrine Probleme, Atemwegsveränderungen, Sehstörungen, Kopfschmerzen und teilweise Lähmung verursachen.

Verhaltensänderungen

Die Persönlichkeit einer Person kann aufgrund der tumorschädigenden Lappen des Gehirns verändert werden. Da die Frontal-, Temporal- und Parietallappen Hemmung, Emotionen, Stimmung, Urteilsvermögen, Argumentation und Verhalten kontrollieren, kann ein Tumor in diesen Regionen unangemessenes Sozialverhalten, Wutanfälle, Lachen über Dinge, die kein Lachen verdienen, und sogar psychologische Symptome wie z als Depression und Angst. Die Wirksamkeit und Sicherheit von Medikamenten gegen Depressionen bei Menschen mit Hirntumoren muss weiter erforscht werden.

Persönlichkeitsveränderungen können schädliche Auswirkungen haben, wie Arbeitslosigkeit, instabile Beziehungen und mangelnde Kontrolle.

Ursache

Epidemiologische Studien sind erforderlich, um Risikofaktoren zu bestimmen. Abgesehen von der Exposition gegenüber Vinylchlorid oder ionisierender Strahlung sind keine Umweltfaktoren im Zusammenhang mit Hirntumoren bekannt. Es wird angenommen, dass Mutationen und Deletionen von Tumorsuppressorgenen wie P53 die Ursache für einige Formen von Hirntumoren sind. Erbkrankheiten wie die von Hippel-Lindau-Krankheit , tuberöse Sklerose , multiple endokrine Neoplasie und Neurofibromatose Typ 2 bergen ein hohes Risiko für die Entwicklung von Hirntumoren. Menschen mit Zöliakie haben ein leicht erhöhtes Risiko, an Hirntumoren zu erkranken. Es wurde vermutet, dass Rauchen das Risiko erhöht, aber die Beweise bleiben unklar.

Obwohl Studien keinen Zusammenhang zwischen Handy- oder Handystrahlung und dem Auftreten von Hirntumoren gezeigt haben, hat die Weltgesundheitsorganisation die Handystrahlung auf der IARC- Skala in die Gruppe 2B – möglicherweise krebserregend – eingeordnet . Die Behauptung, dass die Nutzung von Mobiltelefonen Gehirnkrebs verursachen kann, basiert wahrscheinlich auf epidemiologischen Studien, die einen leichten Anstieg des Gliomrisikos bei starken Benutzern von drahtlosen und schnurlosen Telefonen beobachteten. Als diese Studien durchgeführt wurden, waren GSM (2G)-Telefone im Einsatz. Moderne Telefone der dritten Generation (3G) emittieren im Durchschnitt etwa 1 % der von diesen GSM-Telefonen (2G) emittierten Energie, und daher basiert die Feststellung eines Zusammenhangs zwischen der Mobiltelefonnutzung und einem erhöhten Hirnkrebsrisiko nicht auf aktuelle Telefonnutzung.

Pathophysiologie

Hirnhaut

Die Hirnhäute liegen zwischen Schädel und Hirnsubstanz. Tumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen, sind Meningeome.

Das menschliche Gehirn ist von einem System von Bindegewebemembranen umgeben, den sogenannten Hirnhäuten , die das Gehirn vom Schädel trennen . Diese dreischichtige Hülle besteht (von außen nach innen) aus Dura mater , Arachnoidea mater und Pia mater . Die Arachnoidea und die Pia sind physisch miteinander verbunden und werden daher oft als eine einzige Schicht betrachtet, die Leptomeningen . Zwischen der Arachnoidea mater und der Pia mater befindet sich der Subarachnoidalraum, der Liquor (CSF) enthält. Diese Flüssigkeit zirkuliert in den engen Räumen zwischen den Zellen und durch die Hohlräume im Gehirn, die Ventrikel genannt werden , um das Gehirngewebe zu unterstützen und zu schützen. Blutgefäße treten durch den perivaskulären Raum oberhalb der Pia mater in das zentrale Nervensystem ein . Die Zellen in den Blutgefäßwänden sind fest miteinander verbunden und bilden die Blut-Hirn-Schranke , die das Gehirn vor Giftstoffen schützt, die durch das Blut eindringen könnten.

Tumoren der Hirnhäute sind Meningeome und oft gutartig. Obwohl sie technisch gesehen kein Tumor des Gehirngewebes sind, werden sie oft als Hirntumore angesehen, da sie in den Raum hineinragen, in dem sich das Gehirn befindet, und Symptome verursachen. Da es sich in der Regel um langsam wachsende Tumoren handelt, können Meningeome zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome recht groß sein.

Gehirn Materie

Das Gehirn von Menschen und anderen Wirbeltieren besteht aus sehr weichem Gewebe und hat eine gelatineartige Textur. Lebendes Hirngewebe hat eine rosa Tönung auf der Außenseite ( graue Substanz ) und fast vollständig weiß auf der Innenseite ( weiße Substanz ) mit subtilen Farbvariationen. Die drei größten Bereiche des Gehirns sind:

Diese Bereiche bestehen aus zwei großen Zellklassen: Neuronen und Glia . Diese beiden Typen sind im gesamten Gehirn gleich zahlreich, obwohl Gliazellen den Neuronen in der Großhirnrinde etwa 4 zu 1 überlegen sind . Es gibt verschiedene Arten von Glia, die eine Reihe kritischer Funktionen erfüllen, einschließlich struktureller Unterstützung, metabolischer Unterstützung, Isolierung und Anleitung der Entwicklung. Primäre Tumoren der Gliazellen werden Gliome genannt und sind zum Zeitpunkt der Diagnose oft bösartig.

Der Thalamus und Hypothalamus sind wichtige Unterteilungen des Diencephalon mit der Hypophyse und Zirbeldrüse am Boden befestigt ist ; Tumoren der Hypophyse und Zirbeldrüse sind oft gutartig.

Der Hirnstamm liegt zwischen der großen Großhirnrinde und dem Rückenmark. Es wird in Mittelhirn, Pons und Medulla oblongata unterteilt.

Rückenmark

Das Rückenmark gilt als Teil des zentralen Nervensystems . Es besteht aus den gleichen Zellen wie das Gehirn: Neuronen und Gliazellen.

Diagnose

Ein Tumor der hinteren Schädelgrube, der zu einem Masseneffekt und einer Mittellinienverschiebung führt

Obwohl es kein spezifisches oder singuläres Symptom oder Zeichen gibt, kann das Vorliegen einer Kombination von Symptomen und das Fehlen entsprechender Hinweise auf andere Ursachen ein Indikator für die Untersuchung auf die Möglichkeit eines Hirntumors sein. Hirntumore haben ähnliche Eigenschaften und Hindernisse bei der Diagnose und Therapie mit Tumoren, die an anderer Stelle im Körper lokalisiert sind. Sie schaffen jedoch spezifische Probleme, die den Eigenschaften des Organs, in dem sie sich befinden, eng folgen.

Die Diagnose beginnt oft mit einer Anamnese , die medizinische Vorgeschichten und aktuelle Symptome festhält. Klinische und laborchemische Untersuchungen dienen dazu, Infektionen als Ursache der Symptome auszuschließen. Untersuchungen in diesem Stadium können die Augen, HNO (oder HNO) und elektrophysiologische Untersuchungen umfassen . Die Verwendung von Elektroenzephalographie (EEG) spielt oft eine Rolle bei der Diagnose von Hirntumoren.

Hirntumore stellen im Vergleich zu Tumoren in anderen Körperregionen eine Herausforderung für die Diagnose dar. Üblicherweise werden radioaktive Tracer aufgrund der hohen Aktivität von Tumorzellen in großen Mengen in Tumoren aufgenommen, was eine radioaktive Bildgebung des Tumors ermöglicht. Der größte Teil des Gehirns ist jedoch durch die Blut-Hirn-Schranke (BBB) vom Blut getrennt , eine Membran, die eine strenge Kontrolle darüber ausübt, welche Substanzen in das Gehirn gelangen dürfen. Daher könnten viele Tracer, die Tumore in anderen Bereichen des Körpers leicht erreichen können, Gehirntumore nicht erreichen, bis die BHS durch den Tumor unterbrochen wurde. Eine Störung der BHS lässt sich mittels MRT oder CT gut darstellen und gilt daher als wichtigster diagnostischer Indikator für maligne Gliome, Meningeome und Hirnmetastasen.

Schwellungen oder Behinderungen des Liquorflusses aus dem Gehirn können (frühe) Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks verursachen, der sich klinisch in Kopfschmerzen , Erbrechen oder einem veränderten Bewusstseinszustand sowie bei Kindern zu Veränderungen des Schädeldurchmessers ausdrückt und Ausbeulen der Fontanellen . Komplexere Symptome wie endokrine Dysfunktionen sollten Ärzte alarmieren, Hirntumore nicht auszuschließen.

Ein bilateraler zeitlicher Gesichtsfelddefekt (aufgrund einer Kompression des Chiasma opticum ) oder eine Erweiterung der Pupille und das Auftreten von entweder sich langsam entwickelnden oder plötzlich einsetzenden fokalen neurologischen Symptomen wie kognitiven und Verhaltensstörungen (einschließlich beeinträchtigter Urteilsfähigkeit, Gedächtnisverlust) , mangelndes Wiedererkennen, räumliche Orientierungsstörungen), Persönlichkeits- oder emotionale Veränderungen, Hemiparese , Hypästhesie , Aphasie , Ataxie , Gesichtsfeldbeeinträchtigung, Beeinträchtigung des Geruchssinns, Hörstörungen, Gesichtslähmung , Doppeltsehen oder schwerere Symptome wie Zittern , Lähmung auf einer Körperseite Hemiplegie oder (epileptische) Anfälle bei einem Patienten mit einer negativen Vorgeschichte für Epilepsie sollten die Möglichkeit eines Hirntumors erhöhen.

Bildgebung

CT-Scan eines Hirntumors, dessen Durchmesser als X markiert sind. Es besteht ein hypodämpfendes (dunkles) peritumorales Ödem in der umgebenden weißen Substanz mit einer "fingerartigen" Ausbreitung.

Die medizinische Bildgebung spielt eine zentrale Rolle bei der Diagnose von Hirntumoren. Frühe bildgebende Verfahren – invasiv und manchmal gefährlich – wie Pneumoenzephalographie und zerebrale Angiographie wurden zugunsten nicht-invasiver, hochauflösender Techniken, insbesondere Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) aufgegeben, obwohl MRT typischerweise die Referenzstandard verwendet. Neoplasmen zeigen sich in CT- oder MRT-Ergebnissen oft als unterschiedlich gefärbte Massen (auch als Prozesse bezeichnet).

  • Gutartige Hirntumore zeigen sich auf CT-Scans oft als hypodense (dunklere als Hirngewebe) Massenläsionen. Im MRT erscheinen sie entweder hypodens oder isointens (gleiche Intensität wie Hirngewebe) auf T1-gewichteten Scans oder hyperintens (heller als Hirngewebe) auf T2-gewichteten MRT, obwohl das Erscheinungsbild unterschiedlich ist.
  • Die Aufnahme von Kontrastmitteln , manchmal in charakteristischen Mustern, kann bei den meisten bösartigen primären und metastasierten Hirntumoren entweder in CT- oder MRT-Scans nachgewiesen werden.
  • Druckbereiche, in denen das Hirngewebe durch einen Tumor komprimiert wurde, erscheinen auf T2-gewichteten Scans ebenfalls hyperintens und können aufgrund eines unklaren Umrisses auf das Vorhandensein eines diffusen Neoplasmas hinweisen. Eine Schwellung um den Tumor herum, die als peritumorales Ödem bekannt ist, kann ebenfalls ein ähnliches Ergebnis zeigen.

Dies liegt daran, dass diese Tumoren die normale Funktion der BHS stören und zu einer Erhöhung ihrer Permeabilität führen. In jüngerer Zeit wurden Fortschritte gemacht, um den Nutzen der MRT bei der Bereitstellung physiologischer Daten zu erhöhen, die bei der Diagnose und Prognose hilfreich sein können. Perfusionsgewichtete Bildgebung (PWI) und Diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) sind zwei MRT-Techniken, die sich bei der Klassifizierung von Tumoren nach Schweregrad als nützlich erwiesen haben, was bisher nur mit struktureller Bildgebung nicht möglich war. Allerdings können diese Techniken nicht allein diagnostizieren Hoch im Vergleich zu niedriggradigen Gliomen und damit die definitive Diagnose von Hirntumoren sollte nur durch bestätigt werden histologische Untersuchung von Tumorgewebe Proben erhalten entweder mittels Hirnbiopsie oder offene Chirurgie . Die histologische Untersuchung ist für die Bestimmung der geeigneten Therapie und der richtigen Prognose unerlässlich . Diese Untersuchung, die von einem Pathologen durchgeführt wird , umfasst typischerweise drei Stufen: interoperative Untersuchung von frischem Gewebe, vorläufige mikroskopische Untersuchung von präpariertem Gewebe und Nachuntersuchung des präparierten Gewebes nach immunhistochemischer Färbung oder genetischer Analyse.

Pathologie

Mikroskopische Aufnahme eines Oligodendroglioms , einer Art von Hirntumor. Gehirn - Biopsie . H&E-Fleck

Tumore haben Merkmale, die die Bestimmung von Malignität und ihrer Entwicklung ermöglichen, und die Bestimmung dieser Merkmale ermöglicht es dem medizinischen Team, den Behandlungsplan festzulegen.

Anaplasie oder Dedifferenzierung: Verlust der Differenzierung von Zellen und ihrer Orientierung zueinander und zu Blutgefäßen, ein Merkmal von anaplastischem Tumorgewebe. Anaplastische Zellen haben die totale Kontrolle über ihre normalen Funktionen verloren und viele haben eine verschlechterte Zellstruktur. Anaplastische Zellen haben oft ungewöhnlich hohe Kern-zu-Zytoplasma-Verhältnisse, und viele sind mehrkernig. Darüber hinaus ist der Kern anaplastischer Zellen normalerweise unnatürlich geformt oder überdimensioniert. Zellen können auf zwei Arten anaplastisch werden: Neoplastische Tumorzellen können sich zu Anaplasien entdifferenzieren (die Dedifferenzierung führt dazu, dass die Zellen ihre gesamte normale Struktur/Funktion verlieren) oder Krebsstammzellen können ihre Vermehrungsfähigkeit erhöhen (dh unkontrollierbares Wachstum aufgrund von Versagen der Differenzierung).

Atypie : ein Hinweis auf eine Anomalie einer Zelle (die auf eine Malignität hinweisen kann). Die Bedeutung der Anomalie ist stark kontextabhängig.

Neoplasie : die (unkontrollierte) Teilung von Zellen. Als solche ist eine Neoplasie unproblematisch, hat aber folgende Folgen: Durch die unkontrollierte Zellteilung nimmt die Masse eines Neoplasmas zu, und auf engstem Raum wie der Hirnhöhle wird dies schnell problematisch, da die Masse in den Raum des Tumors eindringt Das Gehirn schiebt es beiseite, was zu einer Kompression des Hirngewebes und einem erhöhten intrakraniellen Druck sowie einer Zerstörung des Hirnparenchyms führt . Ein erhöhter Hirndruck (ICP) kann auf den direkten Masseneffekt des Tumors, ein erhöhtes Blutvolumen oder ein erhöhtes Volumen der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) zurückzuführen sein, die wiederum sekundäre Symptome haben können.

Nekrose : das (vorzeitige) Absterben von Zellen, verursacht durch äußere Faktoren wie Infektionen, Toxine oder Traumata. Nekrotische Zellen senden die falschen chemischen Signale, die Phagozyten daran hindern, die toten Zellen zu entsorgen, was zu einer Ansammlung von totem Gewebe, Zelltrümmern und Toxinen an oder in der Nähe der nekrotischen Zellen führt

Eine arterielle und venöse Hypoxie oder der Mangel an ausreichender Sauerstoffversorgung bestimmter Bereiche des Gehirns tritt auf, wenn ein Tumor nahe gelegene Blutgefäße für seine Blutversorgung nutzt und das Neoplasma mit dem umgebenden Hirngewebe um Nährstoffe konkurriert.

Allgemeiner kann ein Neoplasma die Freisetzung von Stoffwechselendprodukten (z. B. freie Radikale, veränderte Elektrolyte, Neurotransmitter) und die Freisetzung und Rekrutierung von zellulären Mediatoren (z. B. Zytokinen) verursachen, die die normale Parenchymfunktion stören.

Einstufung

Tumore können gutartig oder bösartig sein , können in verschiedenen Teilen des Gehirns auftreten und können als primär oder sekundär klassifiziert werden. Ein Primärtumor ist ein Tumor, der im Gehirn begonnen hat, im Gegensatz zu einem metastatischen Tumor, der sich von einem anderen Bereich des Körpers auf das Gehirn ausgebreitet hat. Die Inzidenz von metastasierenden Tumoren ist etwa viermal höher als die von Primärtumoren. Tumore können symptomatisch sein oder nicht : Einige Tumoren werden entdeckt, weil der Patient Symptome hat, andere tauchen zufällig bei einer Bildgebung oder bei einer Autopsie auf.

Die Einstufung von Tumoren des Zentralnervensystems erfolgt üblicherweise auf einer 4-Punkte-Skala (I-IV), die 1993 von der Weltgesundheitsorganisation erstellt wurde Prognose verschlechtert sich mit steigender Note. Niedriggradige Tumoren sind oft gutartig, während höhere Grade aggressiv bösartig und/oder metastasiert sind. Es gibt noch andere Bewertungsskalen, von denen viele auf denselben Kriterien wie die WHO-Skala basieren und von I-IV benotet werden.

Primär

Die häufigsten primären Hirntumore sind:

Diese häufigen Tumoren können auch nach Ursprungsgewebe wie unten gezeigt organisiert werden:

Ursprungsgewebe

Kinder Erwachsene
Astrozyten Pilozytisches Astrozytom (PCA) Glioblastoma multiforme (GBM)
Oligodendrozyten Oligodendrogliome
Ependym Ependymom
Neuronen Medulloblastom
Hirnhaut Meningeom

Sekundär

Sekundäre Tumoren des Gehirns sind metastasierend und sind durch Krebserkrankungen anderer Organe in das Gehirn eingedrungen . Dies bedeutet, dass sich in einem anderen Organ an anderer Stelle im Körper ein krebsartiger Neoplasma entwickelt hat und dass Krebszellen aus diesem Primärtumor ausgetreten sind und dann in das Lymphsystem und die Blutgefäße eingedrungen sind . Sie zirkulieren dann durch den Blutkreislauf und werden im Gehirn abgelagert. Dort wachsen und teilen sich diese Zellen weiter und werden zu einem weiteren invasiven Neoplasma des primären Krebsgewebes. Sekundäre Tumoren des Gehirns sind in der Endphase von Patienten mit einem unheilbaren metastasierten Krebs sehr häufig; Die häufigsten Krebsarten, die sekundäre Hirntumore verursachen , sind Lungenkrebs , Brustkrebs , malignes Melanom , Nierenkrebs und Dickdarmkrebs (in absteigender Häufigkeit).

Sekundäre Hirntumore sind häufiger als primäre; in den Vereinigten Staaten gibt es jedes Jahr etwa 170.000 neue Fälle. Sekundäre Hirntumore sind die häufigste Ursache von Tumoren in der Hirnhöhle. Die Schädelknochenstruktur kann auch einem Neoplasma unterliegen, das naturgemäß das Volumen der Hirnhöhle verringert und das Gehirn schädigen kann.

Nach Verhalten

Hirntumore oder intrakranielle Neoplasien können krebsartig (bösartig) oder nicht krebsartig (gutartig) sein. Die Definitionen von bösartigen oder gutartigen Neoplasmen unterscheiden sich jedoch von denen, die üblicherweise bei anderen Arten von krebsartigen oder nicht krebsartigen Neoplasmen im Körper verwendet werden. Bei Krebserkrankungen an anderen Stellen des Körpers unterscheiden drei bösartige Eigenschaften gutartige Tumore von bösartigen Krebsformen: Gutartige Tumoren sind selbstlimitierend und dringen nicht ein oder metastasieren nicht. Zu den Merkmalen von bösartigen Tumoren gehören:

  • unkontrollierte Mitose (Wachstum durch Teilung über die normalen Grenzen hinaus)
  • Anaplasie : Die Zellen im Neoplasma haben eine offensichtlich andere Form (in Größe und Form). Anaplastische Zellen weisen einen ausgeprägten Pleomorphismus auf . Die Zellkerne sind charakteristischerweise extrem hyperchromatisch (dunkel gefärbt) und vergrößert; der Kern könnte die gleiche Größe wie das Zytoplasma der Zelle haben (das Verhältnis von Kern zu Zytoplasma kann sich 1:1 annähern, anstatt dem normalen Verhältnis von 1:4 oder 1:6). Riesenzellen – erheblich größer als ihre Nachbarn – können entweder einen riesigen Kern oder mehrere Kerne ( Syncytien ) bilden und besitzen . Anaplastische Kerne sind variabel und bizarr in Größe und Form.
  • Invasion oder Infiltration (in der medizinischen Literatur werden diese Begriffe als synonyme Äquivalente verwendet. Aus Gründen der Klarheit halten sich die folgenden Artikel jedoch an eine Konvention, dass sie etwas anderes bedeuten; diese Konvention wird außerhalb dieser Artikel nicht befolgt):
    • Invasion oder Invasivität ist die räumliche Ausdehnung des Tumors durch unkontrollierte Mitose, in dem Sinne, dass das Neoplasma in den Raum eindringt, der von angrenzendem Gewebe eingenommen wird, wodurch das andere Gewebe zur Seite gedrückt und schließlich das Gewebe komprimiert wird. Oft sind diese Tumoren mit klar umrissenen Tumoren in der Bildgebung assoziiert.
    • Infiltration ist das Verhalten des Tumors, entweder (mikroskopische) Tentakel wachsen zu lassen, die in das umgebende Gewebe eindringen (wobei der Umriss des Tumors oft undefiniert oder diffus gemacht wird) oder Tumorzellen in das Gewebe über den Umfang der tumorösen Masse "ausgesät" zu haben ; Dies bedeutet nicht, dass ein infiltrativer Tumor keinen Platz einnimmt oder das umliegende Gewebe beim Wachsen nicht komprimiert, aber ein infiltrierender Neoplasma macht es schwierig zu sagen, wo der Tumor endet und das gesunde Gewebe beginnt.
  • Metastasierung (Ausbreitung an andere Stellen im Körper über Lymphe oder Blut).

Von den oben genannten bösartigen Merkmalen treffen einige Elemente nicht auf primäre Neoplasmen des Gehirns zu:

  • Primäre Hirntumore metastasieren selten in andere Organe; einige Formen von primären Hirntumoren können metastasieren, breiten sich jedoch nicht außerhalb der Hirnhöhle oder des zentralen Spinalkanals aus. Aufgrund der BBB können Krebszellen eines primären Neoplasmas nicht in den Blutkreislauf gelangen und an eine andere Stelle im Körper transportiert werden. (Gelegentliche Einzelfallberichte deuten auf eine Ausbreitung bestimmter Hirntumore außerhalb des Zentralnervensystems hin, z. B. Knochenmetastasen von Glioblastoma multiforme .)
  • Primäre Hirntumore sind im Allgemeinen invasiv (dh sie werden sich räumlich ausdehnen und in den Raum eindringen, der von anderem Hirngewebe eingenommen wird, und dieses Hirngewebe komprimieren); einige der bösartigeren primären Hirntumore infiltrieren jedoch das umgebende Gewebe.

Nach Genetik

Im Jahr 2016 hat die WHO ihre Klassifizierung einiger Kategorien von Gliomen neu strukturiert , um verschiedene genetische Mutationen einzubeziehen , die bei der Unterscheidung von Tumorarten, Prognosen und Behandlungsreaktionen nützlich waren. Genetische Mutationen werden typischerweise mittels Immunhistochemie nachgewiesen , einer Technik , die das Vorhandensein oder Fehlen eines Zielproteins durch Färbung sichtbar macht .

  • Mutationen in IDH1- und IDH2- Genen werden häufig bei niedriggradigen Gliomen gefunden
  • Der Verlust beider IDH-Gene in Kombination mit dem Verlust der Chromosomenarme 1p und 19q weist darauf hin, dass der Tumor ein Oligodendrogliom ist
  • Der Verlust von TP53 und ATRX kennzeichnet Astrozytome
  • Die Gene EGFR , TERT und PTEN werden bei Gliomen häufig verändert und sind nützlich bei der Differenzierung von Tumorgrad und Biologie

Spezifische Typen

Anaplastisches Astrozytom , anaplastisches Oligodendrogliom , Astrozytom , Zentral Neurozytom , Plexus choroideus Karzinom , Plexuspapillom , Plexus choroideus Tumor , Kolloid - Zyste , Dysembryoplastischer neuroepithelial Tumor , Ependymale Tumor , Fibrillary Astrozytom , Riesenzellen Glioblastome , Glioblastoma multiforme , Gliomatosis cerebri , Gliosarkom , Hämangioperizytom , Medulloblastom , Medulloepitheliom , Meningeosis Neoplastica , Neuroblastoma , Neurozytom , Oligoastrozytom , Oligodendrogliom , Optic Nervenscheide Meningiom , Pediatric Ependymom , Pilozytisches Astrozytom , Pineoblastom , Pineocytoma , Pleomorphes anaplastischen Neuroblastom , Pleomorphes Xanthoastrozytom , primären zentralen Nervensystems Lymphom , Sphenoid wing Meningiom , Subependymale giant Zelle Astrozytom , Subependymom , Trilaterale Retinoblastom .

Behandlung

Ein Ärzteteam beurteilt in der Regel die Behandlungsmöglichkeiten und stellt sie dem Betroffenen und seiner Familie vor. Je nach Tumorart und Lokalisation stehen verschiedene Therapieformen zur Verfügung, die kombiniert werden können, um die besten Überlebenschancen zu erzielen:

  • Chirurgie: vollständige oder teilweise Resektion des Tumors mit dem Ziel, möglichst viele Tumorzellen zu entfernen.
  • Strahlentherapie: die am häufigsten verwendete Behandlung von Hirntumoren; der Tumor wird mit Beta-, Röntgen- oder Gammastrahlen bestrahlt.
  • Chemotherapie: eine Behandlungsoption bei Krebs, wird jedoch nicht immer zur Behandlung von Hirntumoren eingesetzt, da die Blut-Hirn-Schranke einige Medikamente daran hindern kann, die Krebszellen zu erreichen.
  • Eine Vielzahl experimenteller Therapien ist durch klinische Studien verfügbar.

Die Überlebensraten bei primären Hirntumoren hängen von der Tumorart, dem Alter, dem Funktionszustand des Patienten, dem Ausmaß der chirurgischen Entfernung und anderen fallspezifischen Faktoren ab.

Die Standardversorgung bei anaplastischen Oligodendrogliomen und anaplastischen Oligoastrozytomen ist eine Operation mit anschließender Strahlentherapie. Eine Studie fand einen Überlebensvorteil für die zusätzliche Chemotherapie zur Strahlentherapie nach der Operation im Vergleich zur alleinigen Strahlentherapie.

Operation

Die primäre und meistgewünschte Vorgehensweise, die in der medizinischen Literatur beschrieben wird, ist die chirurgische Entfernung (Resektion) mittels Kraniotomie . Minimal-invasive Techniken werden zum dominierenden Trend in der neurochirurgischen Onkologie. Das Hauptziel der Operation besteht darin, so viele Tumorzellen wie möglich zu entfernen, wobei die vollständige Entfernung das beste Ergebnis ist und ansonsten die Zytoreduktion ("Debulking") des Tumors. Eine Brutto-Total-Resektion (GTR) tritt auf, wenn alle sichtbaren Anzeichen des Tumors entfernt sind und nachfolgende Scans keinen erkennbaren Tumor zeigen. In manchen Fällen ist der Zugang zum Tumor unmöglich und erschwert oder verbietet eine Operation.

Viele Meningeome , mit Ausnahme einiger Tumoren an der Schädelbasis, können erfolgreich operativ entfernt werden. Die meisten Hypophysenadenome können chirurgisch entfernt werden, oft unter Verwendung eines minimal-invasiven Zugangs durch die Nasenhöhle und die Schädelbasis (transnasaler, transsphenoidaler Zugang). Große Hypophysenadenome erfordern zu ihrer Entfernung eine Kraniotomie (Eröffnung des Schädels). Strahlentherapie, einschließlich stereotaktischer Ansätze, ist inoperablen Fällen vorbehalten.

Mehrere aktuelle Forschungsstudien zielen darauf ab, die chirurgische Entfernung von Hirntumoren zu verbessern, indem Tumorzellen mit 5-Aminolävulinsäure markiert werden , die sie zur Fluoreszenz bringt . Postoperative Strahlen- und Chemotherapie sind fester Bestandteil des Therapiestandards bei bösartigen Tumoren. Eine Strahlentherapie kann auch bei „low-grade“ Gliomen erfolgen, wenn eine signifikante Tumorreduktion chirurgisch nicht erreicht werden konnte.

Multiple metastasierende Tumoren werden im Allgemeinen eher mit Strahlentherapie und Chemotherapie als mit einer Operation behandelt, und die Prognose in solchen Fällen wird durch den Primärtumor bestimmt und ist im Allgemeinen schlecht.

Strahlentherapie

Das Ziel der Strahlentherapie ist es, Tumorzellen abzutöten, während normales Hirngewebe unversehrt bleibt. Bei der standardmäßigen externen Strahlentherapie werden mehrere Behandlungen mit Standarddosis-"Fraktionen" der Strahlung auf das Gehirn angewendet. Dieser Vorgang wird je nach Tumorart für insgesamt 10 bis 30 Behandlungen wiederholt. Diese zusätzliche Behandlung bietet einigen Patienten verbesserte Ergebnisse und längere Überlebensraten.

Die Radiochirurgie ist eine Behandlungsmethode, die computergestützte Berechnungen verwendet, um die Strahlung auf die Tumorstelle zu fokussieren und gleichzeitig die Strahlendosis für das umgebende Gehirn zu minimieren. Die Radiochirurgie kann eine Ergänzung zu anderen Behandlungen sein oder bei einigen Tumoren die primäre Behandlungstechnik darstellen. Zu den verwendeten Formen gehören stereotaktische Radiochirurgie, wie Gamma-Messer , Cyberknife oder Novalis Tx- Radiochirurgie .

Die Strahlentherapie ist die häufigste Behandlung von sekundären Hirntumoren. Die Menge der Strahlentherapie hängt von der Größe des vom Krebs betroffenen Bereichs des Gehirns ab. Besteht das Risiko, dass sich in Zukunft weitere Sekundärtumore entwickeln, kann eine konventionelle externe Bestrahlung „Whole-Brain Radiotherapy Treatment“ (WBRT) oder „Whole-Brain Bestrahlung“ vorgeschlagen werden. Bei weniger als drei kleinen sekundären Hirntumoren wird in der Regel eine stereotaktische Strahlentherapie empfohlen. Eine Strahlentherapie kann nach oder in einigen Fällen anstelle einer Resektion des Tumors verwendet werden. Zu den Formen der Strahlentherapie, die bei Hirntumoren verwendet werden, gehören die externe Strahlentherapie , die am häufigsten verwendet wird, sowie die Brachytherapie und die Protonentherapie , die letztere speziell für Kinder.

Menschen, die zur Behandlung von metastasierten Hirntumoren eine stereotaktische Radiochirurgie (SRS) und eine Ganzhirn-Strahlentherapie (WBRT) erhalten, haben ein mehr als doppelt so hohes Risiko, Lern- und Gedächtnisprobleme zu entwickeln, als diejenigen, die nur mit SRS behandelt werden.

Die postoperative konventionelle tägliche Strahlentherapie verbessert das Überleben von Erwachsenen mit gutem funktionellem Wohlbefinden und hochgradigem Gliom im Vergleich zu keiner postoperativen Strahlentherapie. Die hypofraktionierte Strahlentherapie hat eine ähnliche Überlebenswirksamkeit wie die konventionelle Strahlentherapie , insbesondere bei Personen ab 60 Jahren mit Glioblastom .

Chemotherapie

Patienten, die sich einer Chemotherapie unterziehen, erhalten Medikamente, die Tumorzellen abtöten sollen . Obwohl eine Chemotherapie das Gesamtüberleben bei Patienten mit den bösartigsten primären Hirntumoren verbessern kann, tut sie dies nur bei etwa 20 Prozent der Patienten. Bei Kleinkindern wird häufig eine Chemotherapie anstelle einer Bestrahlung eingesetzt, da die Bestrahlung negative Auswirkungen auf das sich entwickelnde Gehirn haben kann. Die Entscheidung, diese Behandlung zu verschreiben, basiert auf dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten, der Art des Tumors und dem Ausmaß der Krebserkrankung. Die Toxizität und die vielen Nebenwirkungen der Medikamente sowie der ungewisse Ausgang der Chemotherapie bei Hirntumoren rücken diese Behandlung weiter auf die Linie der Behandlungsoptionen, wobei Operation und Strahlentherapie bevorzugt werden.

UCLA Neuro-Oncology veröffentlicht Echtzeit-Überlebensdaten für Patienten mit der Diagnose Glioblastoma multiforme. Sie sind die einzige Institution in den Vereinigten Staaten, die zeigt, wie Hirntumorpatienten bei aktuellen Therapien abschneiden. Sie zeigen auch eine Liste von Chemotherapeutika, die zur Behandlung von hochgradigen Gliomtumoren verwendet werden.

Genetische Mutationen haben signifikante Auswirkungen auf die Wirksamkeit der Chemotherapie. Gliome mit IDH1- oder IDH2- Mutationen sprechen besser auf eine Chemotherapie an als solche ohne Mutation. Der Verlust der Chromosomenarme 1p und 19q weist ebenfalls auf ein besseres Ansprechen auf eine Radiochemotherapie hin.

Sonstiges

Ein Shunt kann verwendet werden, um die durch den Hirndruck verursachten Symptome zu lindern , indem die Ansammlung von Flüssigkeit ( Hydrozephalus ) verringert wird, die durch die Blockierung des freien Flusses der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit verursacht wird .

Prognose

Die Prognose von Hirntumoren hängt von der Art des diagnostizierten Krebses ab. Medulloblastom hat eine gute Prognose mit Chemotherapie, Strahlentherapie und chirurgischer Resektion, während Glioblastoma multiforme selbst bei aggressiver Radiochemotherapie und Operation eine mediane Überlebenszeit von nur 12 Monaten hat . Hirnstammgliome haben die schlechteste Prognose aller Hirntumore, wobei die meisten Patienten innerhalb eines Jahres sterben, selbst bei einer Therapie, die typischerweise aus einer Bestrahlung des Tumors zusammen mit Kortikosteroiden besteht . Ein Typ, fokale Hirnstammgliome bei Kindern, scheint jedoch für eine außergewöhnliche Prognose offen zu sein, und es wurde häufig über ein Langzeitüberleben berichtet.

Die Prognose wird auch durch das Vorliegen genetischer Mutationen beeinflusst. Bestimmte Mutationen bieten eine bessere Prognose als andere. IDH1- und IDH2- Mutationen in Gliomen sowie eine Deletion der Chromosomenarme 1p und 19q weisen im Allgemeinen auf eine bessere Prognose hin. TP53- , ATRX- , EGFR- , PTEN- und TERT- Mutationen sind auch bei der Bestimmung der Prognose nützlich.

Glioblastoma multiforme

Glioblastoma multiforme (GBM) ist die aggressivste ( Grad IV ) und häufigste Form eines bösartigen Hirntumors. Selbst bei einer aggressiven multimodalen Therapie bestehend aus Strahlentherapie, Chemotherapie und chirurgischer Exzision beträgt die mediane Überlebenszeit nur 12–17 Monate. Die Standardtherapie für Glioblastoma multiforme besteht aus einer maximalen chirurgischen Resektion des Tumors, gefolgt von einer Strahlentherapie zwischen zwei und vier Wochen nach dem chirurgischen Eingriff , um den Krebs zu entfernen, und einer anschließenden Chemotherapie , wie z. B. Temozolomid . Die meisten Patienten mit Glioblastom nehmen während ihrer Krankheit ein Kortikosteroid , typischerweise Dexamethason , ein, um die Symptome zu lindern. Experimentelle Behandlungen umfassen gezielte Therapie , Gamma-Messer-Radiochirurgie , Bor-Neutroneneinfang-Therapie und Gentherapie .

Oligodendrogliome

Oligodendrogliome sind unheilbare, aber langsam fortschreitende bösartige Hirntumoren. Sie können mit chirurgischer Resektion , Chemotherapie , Strahlentherapie oder einer Kombination behandelt werden. Bei einigen Verdachtsfällen niedriggradiger (Grad-II)-Tumoren wird nur ein wachsames Abwarten und eine symptomatische Therapie gewählt. Diese Tumoren zeigen eine hohe Häufigkeit von Co-Deletionen des p- und q-Arms von Chromosom 1 bzw. Chromosom 19 (1p19q-Co-Deletion) und erwiesen sich als besonders chemosensitiv . Für Oligodendrogliome Grad II wurde eine mediane Überlebenszeit von bis zu 16,7 Jahren berichtet.

Akustikusneurinom

Akustikusneurinom sind gutartige Tumoren. Sie können durch Operation, Strahlentherapie oder Beobachtung behandelt werden. Eine frühzeitige Intervention mit Operation oder Bestrahlung wird empfohlen, um einen fortschreitenden Hörverlust zu verhindern.

Epidemiologie

Die Zahlen zur Inzidenz von Hirntumoren zeigen einen signifikanten Unterschied zwischen stärker und weniger entwickelten Ländern (die weniger entwickelten Länder weisen eine geringere Inzidenz von Hirntumoren auf). Dies könnte durch nicht diagnostizierte tumorbedingte Todesfälle (Patienten in extrem schlechten Situationen werden nicht diagnostiziert, weil sie keinen Zugang zu den modernen Diagnosemöglichkeiten haben, die für die Diagnose eines Hirntumors erforderlich sind) und durch Todesfälle durch andere armutsbedingte Ursachen erklärt werden die das Leben eines Patienten verhindern, bevor sich Tumore entwickeln oder Tumore lebensbedrohlich werden. Dennoch deuten Statistiken darauf hin, dass bestimmte Formen von primären Hirntumoren bei bestimmten Bevölkerungsgruppen häufiger vorkommen.

Die Inzidenz von niedriggradigen Astrozytomen variiert nicht signifikant mit der Nationalität. Studien, die die Inzidenz von bösartigen Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) untersuchen, haben jedoch einige Unterschiede mit nationaler Herkunft gezeigt. Da einige hochgradige Läsionen von niedriggradigen Tumoren herrühren, sind diese Trends erwähnenswert. Insbesondere die Inzidenz von ZNS-Tumoren in den Vereinigten Staaten, Israel und den nordischen Ländern ist relativ hoch, während Japan und asiatische Länder eine geringere Inzidenz aufweisen. Diese Unterschiede spiegeln wahrscheinlich einige biologische Unterschiede sowie Unterschiede in der pathologischen Diagnose und Berichterstattung wider. Weltweite Daten zur Krebsinzidenz sind bei der WHO (Weltgesundheitsorganisation) zu finden und werden von der IARC ( International Agency for Research on Cancer ) in Frankreich verwaltet.

Vereinigte Staaten

In den Vereinigten Staaten lebten im Jahr 2015 etwa 166.039 Menschen mit Hirntumoren oder anderen Tumoren des zentralen Nervensystems. Für 2018 wurde prognostiziert, dass es 2018 23.880 neue Fälle von Hirntumoren und 16.830 Todesfälle geben würde, was 1,4 Prozent aller Krebserkrankungen und 2,8 Prozent aller Krebstodesfälle ausmacht. Das mediane Diagnosealter lag bei 58 Jahren, während das mediane Sterbealter bei 65 Jahren lag. Die Diagnose war bei Männern mit etwa 7,5 Fällen pro 100 000 Einwohner etwas häufiger, während bei Frauen mit 5,4 2 Fällen weniger auftraten. Die Todesfälle infolge von Hirntumoren betrugen 5,3 pro 100 000 bei Männern und 3,6 pro 100 000 bei Frauen, was Hirntumoren zur zehnthäufigsten Krebstodesursache in den Vereinigten Staaten macht. Das gesamte Lebenszeitrisiko, an Hirntumor zu erkranken, liegt bei Männern und Frauen bei ungefähr 0,6 Prozent.

Vereinigtes Königreich

Gehirn-, andere ZNS- oder intrakranielle Tumoren sind die neunthäufigste Krebsart in Großbritannien (rund 10.600 Menschen wurden im Jahr 2013 diagnostiziert) und sind die achthäufigste Krebstodesursache (rund 5.200 Menschen starben im Jahr 2012).

Kinder

In den Vereinigten Staaten haben schätzungsweise mehr als 28.000 Menschen unter 20 Jahren einen Hirntumor. Bei den unter 15-Jährigen werden 2019 voraussichtlich 3.720 neue Fälle von Hirntumoren diagnostiziert. 1985–1994 wurden höhere Raten gemeldet als 1975–1983. Über die Gründe gibt es einige Diskussionen; Eine Theorie besagt, dass der Trend das Ergebnis einer verbesserten Diagnose und Berichterstattung ist, da der Sprung zur gleichen Zeit erfolgte, als MRTs weit verbreitet wurden, und es keinen zufälligen Anstieg der Mortalität gab . Tumoren des zentralen Nervensystems machen 20 bis 25 Prozent der Krebserkrankungen bei Kindern aus.

Die durchschnittliche Überlebensrate für alle primären Hirntumore bei Kindern beträgt 74 %. Hirntumore sind die häufigste Krebserkrankung bei Kindern unter 19 Jahren und führen in dieser Gruppe zu mehr Todesfällen als Leukämie . Jüngeren geht es weniger gut.

Die häufigsten Hirntumortypen bei Kindern (0-14) sind: pilozytisches Astrozytom , malignes Gliom , Medulloblastom , neuronale und gemischte neuronal-gliale Tumoren und Ependymome .

Bei Kindern unter 2 Jahren sind etwa 70 % der Hirntumore Medulloblastome , Ependymome und niedriggradige Gliome . Weniger häufig und meist bei Säuglingen beobachtet werden Teratome und atypische teratoid-rhabdoide Tumoren . Keimzelltumoren , einschließlich Teratome, machen nur 3% der primären Hirntumoren bei Kindern aus, die weltweite Inzidenz variiert jedoch erheblich.

In Großbritannien wird jedes Jahr im Durchschnitt bei 429 Kindern unter 14 Jahren ein Hirntumor und bei 563 Kindern und Jugendlichen unter 19 Jahren ein Hirntumor diagnostiziert.

Forschung

Immuntherapie

Die Krebsimmuntherapie wird aktiv untersucht. Für maligne Gliome wurde 2015 keine Therapie zur Verbesserung der Lebenserwartung gezeigt.

Vesikuläres Stomatitis-Virus

Im Jahr 2000 verwendeten Forscher das vesikuläre Stomatitis-Virus oder VSV, um Krebszellen zu infizieren und abzutöten, ohne gesunde Zellen zu beeinträchtigen.

Retrovirale replizierende Vektoren

Ein brainstem Gliom in vier Jahre alt. MRT, sagittal , ohne Kontrast

Unter der Leitung von Prof. Nori Kasahara berichteten Forscher vom USC , die jetzt an der UCLA sind, im Jahr 2001 über das erste erfolgreiche Beispiel für die Anwendung retroviraler replizierender Vektoren zur Transduktion von Zelllinien, die aus soliden Tumoren stammen. Aufbauend auf dieser ersten Arbeit wandten die Forscher die Technologie auf In-vivo- Krebsmodelle an und berichteten 2005 über einen langfristigen Überlebensvorteil in einem experimentellen Hirntumor-Tiermodell. Anschließend wurde diese Technologie in Vorbereitung auf klinische Studien am Menschen von Tocagen (einem Pharmaunternehmen, das sich hauptsächlich auf die Behandlung von Hirntumoren konzentriert) als Kombinationsbehandlung ( Toca 511 & Toca FC ) weiterentwickelt. Dies wird seit 2010 in einer klinischen Phase-I/II-Studie zur potenziellen Behandlung von rezidivierenden hochgradigen Gliomen einschließlich Glioblastoma multiforme (GBM) und anaplastischem Astrozytom untersucht. Es wurden noch keine Ergebnisse veröffentlicht.

Nicht-invasive Erkennung

Die Bemühungen, Anzeichen von Hirntumoren im Blut zu erkennen, befinden sich ab 2019 in einem frühen Entwicklungsstadium.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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