Carcinocythemia - Carcinocythemia


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Carcinocythemia
Andere Namen Karzinom-Zell-Leukämie
Carcinocythemia - bösartige Tumorzellen im peripheren Blut (geerntet v1) .png
Ein Fall von carcinocythemia. Die großen, runden Zellen Brustkrebszellen im peripheren Blut zirkulieren.
Spezialität Hämatologie , Onkologie
Ursachen In der Regel als Folge von metastasierendem Krebs im Knochenmark
Differenzialdiagnose Akute Leukämie , Lymphome , leukemoid Reaktion , unreife Zellen aus dem zirkulierenden Chemotherapie , zirkulierende Endothelzellen , Megakaryozyten oder Osteoklasten
Prognose Arm; 15% Überlebensrate nach 6 Monaten

Carcinocythemia , auch bekannt als Karzinom - Zell - Leukämie , ist ein Zustand , in dem Zellen von malignen Tumoren von nicht hämatopoetischen Ursprungs auf der sichtbar sind periphere Blutausstrich . Es ist eine äußerst seltene Erkrankung, mit 33 Fällen in der Literatur von 1960 bis 2018. identifiziert Carcinocythemia typischerweise Infiltration der sekundäre auftritt Knochenmark von metastasierendem Krebs und trägt eine sehr schlechte Prognose.

Präsentation

Carcinocythemia tritt am häufigsten bei Brustkrebs , gefolgt von kleinzelligem Lungenkrebs und in der Regel erscheint spät im Verlauf der Krankheit. Thrombosis und disseminierte intravaskuläre Koagulation werden häufig in Verbindung mit carcinocythemia berichtet. Die Prognose ist schlecht: eine Überprüfung von 26 Patienten festgestellt , dass 85% innerhalb von 6 Monaten nach der Diagnose gestorben, mit einer durchschnittlichen Zeit von 6,1 Wochen zwischen der Diagnose und Tod.

Die Menge der Tumorzellen auf dem Blutausstrich kann von 1 bis 80 Prozent der gesamten Leukozytenzahl liegt, wobei niedrigere Prozentsatz häufiger zu sein. Carcinocythemia unterscheidet sich von dem Vorhandensein von zirkulierenden Tumorzellen (CTCs), wie CTCs üblicherweise in solch geringen Mengen vorkommen , dass sie nicht auf Blutausstrich Prüfung zu sehen ist, erfordern spezielle Techniken für die Erkennung.

Mechanismus

Der Mechanismus der carcinocythemia ist wenig bekannt. Einige Patienten mit carcinocythemia dem Nachweis der Beeinträchtigung Milz - Funktion , und es wurde vorgeschlagen , dass Dysfunktion des retikuloendothelialen Systems , verhindert die Phagozytose von bösartigen Zellen, auf das Vorhandensein von Tumorzellen im Blut beitragen könnte.

Diagnose

Carcinocythemia kann auf einer Routine erkannt werden Blutausstrich Prüfung oder manuellen Differential . Wenn die Anzahl der verdächtigen Zellen niedrig ist , ein Abstrich aus dem hergestellt werden Leukozytenfilm der Blutprobe um die Zellen zu konzentrieren.

Tumorzellen im peripheren Blut kann wie folgt aussehen zirkulierenden Blasten oder Lymphomzellen. Eigenschaften , die Hilfe Tumorzellen von anderen Zellen sind ihre sehr groß zu unterscheiden, reifen Kernchromatin Muster, vakuolisiertes Zytoplasma , und ihre Neigung , in Klumpen oder Cluster zu erscheinen, obwohl einige dieser Merkmale durch geteilt werden Megakaryoblasten und Monoblasten . Die Tumorzellen werden oft an den Rand des Blutabstrich aufgrund ihrer Größe gefunden, so dass dieser Bereich gründlich geprüft werden sollte , wenn carcinocythemia vermutet wird.

Zytochemische Färbung und Immunhistochemie - Techniken können helfen , die Abstammungslinie der Zellen zu bestimmen. Wenn immunophenotyped durch Durchflusszytometrie , sind die Zellen im Allgemeinen CD45 negativ und können exprimieren CD56 , ein Profil , das nicht-spezifisch ist , aber ungewöhnlich , hämatologischen Malignitäten. In einigen Fällen, Durchflusszytometrie und FISH Ergebnisse irreführend sein kann, als zirkulierende Tumorzellen können zeigen Zellmarker mit hämatologischen Erkrankungen und Chromosomenanomalien.

Untersuchung des Knochenmarks ist in carcinocythemia besser zu charakterisieren , die Tumorzellen angegeben.

Differenzialdiagnose

Carcinocythemia müssen von den folgenden Bedingungen zu unterscheiden:

Geschichte

Das Vorhandensein von Tumorzellen im peripheren Blut eines Krebspatienten wurde zum ersten Mal in einem 1869 Kasuistik in dem beschriebenen Medical Journal of Australia . Der Begriff carcinocythemia wurde erstmals im Jahr 1976 von Robert Carey verwendet. Im Jahr 1984 wurde eine Überprüfung der 10 Fälle veröffentlicht, in Kenntnis des schlechte Prognose Zustand.

Andere Tiere

Ab 2018 gab es zwei dokumentierte Fälle von carcinocythemia bei Hunden und ein Fall bei einer Katze.

Verweise

Externe Links