Ependymom - Ependymoma
| Ependymom | |
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| Schliffbild eines Ependymoms. H&E-Fleck . | |
| Spezialität | Neuroonkologie |
Ein Ependymom ist ein Tumor , der aus dem Ependym , einem Gewebe des zentralen Nervensystems, hervorgeht . Üblicherweise wird bei pädiatrischen Fällen ist die Lage intrakraniellen , während bei Erwachsenen ist es spinal . Die häufigste Lokalisation von intrakraniellen Ependymomen ist der vierte Ventrikel . Selten können Ependymome in der Beckenhöhle auftreten .
Syringomyelie kann durch ein Ependymom verursacht werden. Ependymome werden auch bei Neurofibromatose Typ II beobachtet .
Anzeichen und Symptome
Quelle:
- starke Kopfschmerzen
- Sehverlust (aufgrund von Papillenödem)
- Erbrechen
- bilaterales Babinski-Zeichen
- Schläfrigkeit (nach mehreren Stunden der oben genannten Symptome)
- Gangwechsel (Drehung der Füße beim Gehen)
- Impaktion/Verstopfung
- Rückenflexibilität
Morphologie
Ependymome bestehen aus Zellen mit regelmäßigen, runden bis ovalen Kernen. Es gibt einen unterschiedlich dichten fibrillären Hintergrund. Tumorzellen können drüsenartige runde oder längliche Strukturen bilden, die dem embryologischen Ependymalkanal ähneln , mit langen, zarten Fortsätzen, die sich in das Lumen erstrecken; häufiger treten perivaskuläre Pseudorosetten auf, bei denen Tumorzellen um Gefäße herum angeordnet sind, mit einer Zwischenzone aus dünnen ependymalen Fortsätzen, die zur Gefäßwand hin gerichtet sind.
Es wurde vermutet, dass Ependymome von radialen Glia abgeleitet sind, obwohl ihr Name einen ependymalen Ursprung vermuten lässt.
Mikroskopische Aufnahme eines myxopapillären Ependymoms. HPS-Fleck .
Ependymom des 4. Ventrikels im MRT.
Ependymom des 4. Ventrikels im MRT.
Ependymom des 4. Ventrikels im MRT. Links ohne, rechts mit Kontrastverstärkung.
Ependymom-Tumoren
Ependymome machen etwa 5 % der intrakraniellen Gliome bei Erwachsenen und bis zu 10 % der Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) im Kindesalter aus. Ihr Auftreten scheint im Alter von 5 Jahren und dann wieder im Alter von 35 Jahren ihren Höhepunkt zu erreichen. Sie entwickeln sich aus Zellen, die sowohl die Hohlräume des Gehirns als auch den Kanal mit dem Rückenmark auskleiden, aber sie entstehen normalerweise aus dem Boden des vierten Ventrikels, der sich im unteren Rückenbereich des Gehirns, wo sie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen hervorrufen können, indem sie den Liquorfluss behindern. Diese Obstruktion kann auch einen Hydrozephalus verursachen . Sie können auch im Rückenmark, Conus medullaris und supratentoriellen Lokalisationen auftreten. Andere Symptome können sein (sind aber nicht beschränkt auf): Appetitlosigkeit, Schlafstörungen, vorübergehende Unfähigkeit, Farben zu unterscheiden, unkontrollierbares Zucken, vertikale oder horizontale Linien bei hellem Licht zu sehen und vorübergehender Gedächtnisverlust. Es sollte daran erinnert werden, dass diese Symptome auch bei vielen anderen Krankheiten vorherrschen, die nicht mit Ependymomen assoziiert sind.
Etwa 10 % der Ependymome sind benigne myxopapilläre Ependymome ( MPE ). MPE ist ein lokalisierter und langsam wachsender niedriggradiger Tumor, der fast ausschließlich aus dem lumbosakralen Nervengewebe junger Patienten stammt. Andererseits ist er der häufigste Tumor des lumbosakralen Kanals und umfasst etwa 90% aller Tumorläsionen in dieser Region.
Obwohl einige Ependymome eher anaplastischer und bösartiger Art sind, sind die meisten von ihnen nicht anaplastisch. Gut differenzierte Ependymome werden in der Regel operativ behandelt. Bei anderen Ependymomen ist neben der Strahlentherapie die vollständige chirurgische Entfernung die bevorzugte Behandlung. Die bösartigen (anaplastischen) Varianten dieses Tumors, das maligne Ependymom und das Ependymoblastom , werden ähnlich wie das Medulloblastom behandelt , die Prognose ist jedoch viel ungünstiger. Bösartige Ependymome können mit einer Kombination aus Strahlentherapie und Chemotherapie behandelt werden. Ependymoblastome, die bei Säuglingen und Kindern unter 5 Jahren auftreten, können sich über den Liquor ausbreiten und erfordern in der Regel eine Strahlentherapie. Das Subependymom, eine Variante des Ependymoms, tritt häufig im vierten Ventrikel auf, kann aber auch im Septum pellucidum und im zervikalen Rückenmark auftreten. Es betrifft normalerweise Menschen über 40 Jahre und betrifft häufiger Männer als Frauen.
Das extraspinale Ependymom ( EEP ), auch als extradurales Ependymom bekannt , kann eine ungewöhnliche Form des Teratoms sein oder mit einem Sakrokokzygeal-Teratom verwechselt werden .
Behandlung
Richtlinien für die anfängliche Behandlung von Ependymomen sind maximale chirurgische Resektion gefolgt von Bestrahlung. Chemotherapie ist von begrenztem Nutzen und vorbehalten für spezielle Fälle, einschließlich Kleinkinder und solche mit Tumor nach Resektion. Die prophylaktische kraniospinale Bestrahlung ist von unterschiedlichem Nutzen und wird kontrovers diskutiert, da die meisten Rezidive an der Resektionsstelle auftreten und daher von fraglicher Wirksamkeit. Die Bestätigung einer cerebrospinalen Infiltration rechtfertigt ausgedehntere Strahlungsfelder.
Die Rezidivprognose ist schlecht und weist häufig auf eine palliative Behandlung zur Behandlung der Symptome hin.
Verweise
Externe Links
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