Fibrosarkom - Fibrosarcoma

Fibrosarkom
Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor - hoch mag.jpg
Mikroskopische Aufnahme eines Tumors mit dem Fischgrätenmuster, wie es beim Fibrosarkom zu sehen ist. H & E-Fleck .
Spezialität Onkologie  Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Das Fibrosarkom (fibroblastisches Sarkom) ist ein bösartiger mesenchymaler Tumor, der aus fibrösem Bindegewebe stammt und durch das Vorhandensein unreifer proliferierender Fibroblasten oder undifferenzierter anaplastischer Spindelzellen in einem storiformen Muster gekennzeichnet ist . Beim Menschen tritt es normalerweise bei Männern im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Es stammt aus faserigen Geweben des Knochens und dringt in lange oder flache Knochen wie Femur, Tibia und Unterkiefer ein. Es betrifft auch das Periost und den darüber liegenden Muskel.

Präsentation

Erwachsenentyp

Personen mit Fibrosarkom sind normalerweise Erwachsene im Alter von dreißig bis fünfundfünfzig Jahren, die häufig Schmerzen haben. Bei Erwachsenen haben Männer eine höhere Inzidenz für Fibrosarkome als Frauen.

Infantiler Typ

Bei Säuglingen ist das Fibrosarkom (oft als angeborenes infantiles Fibrosarkom bezeichnet ) normalerweise angeboren. Säuglinge mit diesem Fibrosarkom tun dies normalerweise in den ersten zwei Lebensjahren. Das angeborene infantile Fibrosarkom ist zytogenetisch dadurch gekennzeichnet, dass die Mehrzahl der Fälle eine Translokation zwischen den Chromosomen 12 und 15 (notiert als t (12; 15) (p13; q25)) aufweist, die zur Bildung des Fusionsgens ETV6-NTRK3 plus Individuum führt Fälle mit Trisomie für die Chromosomen 8, 11, 17 oder 20. Die Histologie, die Assoziation mit dem ETV6-NRTK3- Fusionsgen sowie bestimmte Chromosomentrisomien und die Verteilung der Marker für den Zelltyp (dh Cyclin D1 und Beta-Catenin ) innerhalb Dieser Tumor ähnelt denen, die in der zellulären Form des mesoblastischen Nephroms gefunden werden . In der Tat scheinen das mesoblastische Nephrom und das angeborene infantile Sarkom dieselbe Krankheit zu sein, mit der Ausnahme, dass das mesoblastische Lymphom aus der Niere stammt, während das angeborene infantile Sarkom aus nicht-renalen Geweben stammt.

Pathologie

Der Tumor kann unterschiedliche Differenzierungsgrade aufweisen : niedriggradige (differenzierte), mittlere Malignität und hohe Malignität (anaplastisch). Abhängig von dieser Differenzierung können Tumorzellen reifen Fibroblasten (spindelförmig) ähneln, die Kollagen mit seltenen Mitosen sekretieren . Diese Zellen sind in kurzen Faszikeln angeordnet, die sich teilen und verschmelzen, wodurch das Aussehen von "Fischgräten" entsteht, die als Fischgrätenmuster bekannt sind. Schlecht differenzierte Tumoren bestehen aus atypischeren Zellen, pleomorphen Riesenzellen, mehrkernigen, zahlreichen atypischen Mitosen und einer verringerten Kollagenproduktion. Das Vorhandensein unreifer Blutgefäße (sarkomatöse Gefäße ohne Endothelzellen) begünstigt die Metastasierung des Blutkreislaufs. Es gibt viele Tumoren in der Differentialdiagnose, einschließlich Spindelzell Melanom , Spindelzell Plattenepithelkarzinom , Synovialsarkom , Leiomyosarkom , malignes peripheren Nervenscheidentumor und biphänotypische sinunasalen Sarkom .

Diagnose

Zusätzliche Tests auf Fibrosarkom umfassen IHC , bei denen Vimentin positiv ist, Cytokeratin und S100 negativ sind und Actin variabel ist.

Bei Tieren

Katze nach 4. Fibrosarkom OP

Hunde

Fibrosarkom tritt bei Hunden am häufigsten im Mund auf. Der Tumor ist lokal invasiv und tritt nach einer Operation häufig wieder auf. Strahlentherapie und Chemotherapie werden auch in der Behandlung eingesetzt. Fibrosarkom ist auch ein seltener Knochentumor bei Hunden.

Katzen

Bei Katzen tritt ein Fibrosarkom auf der Haut auf. Es ist auch das häufigste impfstoffassoziierte Sarkom . Im Jahr 2014 brachte Merial Oncept IL-2 in Europa zur Behandlung solcher Katzenfibrosarkome auf den Markt.

Bostock DE et al. führte eine Studie an Katzen durch, bei denen Fibrosarkome entfernt worden waren und die mindestens 3 Jahre oder bis zum Tod beobachtet wurden. Es wurde festgestellt, dass zwei Faktoren, die Tumorstelle und der Mitoseindex, von prognostischer Bedeutung sind, die Tumorgröße, die Wachstumsdauer und das histologische Erscheinungsbild jedoch nicht. Nach der Entfernung von Fibrosarkomen aus der Flanke bei 6 Katzen starb keine an den Folgen des Tumors, aber 24 von 35 (70%) Katzen mit Fibrosarkomen in der Haut von Kopf, Rücken oder Gliedmaßen wurden aufgrund eines lokalen Wiederauftretens, normalerweise innerhalb, eingeschläfert 9 Monate Operation.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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