Glucagonom - Glucagonoma

Glucagonom
Spezialität Onkologie

Glucagonom ist ein sehr seltener Tumor der pankreatischen Alpha - Zellen , der Ergebnisse bei der Überproduktion des Hormons , Glucagon . Typischerweise in Verbindung mit einem Hautausschlag, der als nekrolytisches wanderndes Erythem bezeichnet wird , Gewichtsverlust und leichtem Diabetes mellitus, ziehen sich die meisten Menschen mit Glucagonom spontan zu ihm zusammen.Etwa 10 % der Fälle sind jedoch mit einem multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN-1) Syndrom verbunden.

Ursachen

Obwohl die Ursache des Glucagonoms unbekannt ist, können einige genetische Faktoren zu der Erkrankung führen. Eine Familienanamnese mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist ein Risikofaktor. Darüber hinaus haben Menschen mit Mahvash-Krankheit ein erhöhtes Risiko für ein Glucagonom, da das Glucagon-Rezeptor-Gen (GCGR) mutiert ist.

Mechanismus

Das Glucagonom entsteht durch die Überproduktion von Glucagon , einem Peptidhormon , das sich in den Alphazellen der Bauchspeicheldrüse befindet . Klassische Symptome sind unter anderem nekrolytisches wanderndes Erythem (NME), Diabetes mellitus und Gewichtsverlust. NME tritt in etwa 70 % der Fälle von Glucagonom auf und ist durch erythematöse Läsionen an den distalen Extremitäten und im Leistenbereich gekennzeichnet. NME wurde gelegentlich bei Menschen ohne Glucagonom beobachtet. Menschen, die ein Glucagonom aufgrund der Mahvash-Krankheit entwickeln, entwickeln auch kein NME, was bedeutet, dass funktionierende Glucagonrezeptoren benötigt werden, damit NME in einer Person vorhanden ist. Der Gewichtsverlust, der am häufigsten mit dem Glucagonom verbundene Effekt, resultiert aus dem Glucagon-Hormon, das die Aufnahme von Glukose durch die Körperzellen verhindert. Diabetes ist nicht in allen Fällen von Glucagonom vorhanden, sondern resultiert häufig aus dem Ungleichgewicht von Insulin und Glucagon .

Diagnose

Das Vorliegen eines Glucagonom-Syndroms, die Begleitsymptome des Pankreastumors sowie ein erhöhter Glucagonspiegel im Blut werden zur Diagnose eines Glucagonoms verwendet. Wenn eine Person mit einer Blutglukagonkonzentration von mehr als 500 mg/ml zusammen mit dem Glucagonom-Syndrom vorstellig wird, kann eine Diagnose gestellt werden. Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Fälle von Hyperglucagonämie zur Diagnose eines Glucagonoms führen. Erhöhte Blutspiegel von Glucagon werden mit anderen Erkrankungen wie Pankreatitis und Nierenversagen in Verbindung gebracht .

Ungefähr 60 % der Menschen, bei denen ein Glucagonom diagnostiziert wurde, sind Frauen. Die meisten der diagnostizierten Personen sind zwischen 45 und 60 Jahre alt.

Behandlung

Menschen, bei denen ein sporadisches Glucagonom diagnostiziert wird, haben im Vergleich zu denen mit MEN1 häufig eine erhöhte Sterblichkeitsrate, da die letztere Gruppe regelmäßig zum Arzt geht. Menschen, deren Tumor Metastasen gebildet hat, können nicht einfach behandelt werden, da der Tumor gegen eine Chemotherapie resistent ist. Die einzige kurative Therapie des Glucagonoms ist eine Operation, und auch diese ist nicht immer erfolgreich.

Eine erhöhte Glucagon-Sekretion kann mit der Verabreichung von Octreotid behandelt werden , einem Somatostatin-Analogon, das die Freisetzung von Glucagon hemmt. Doxorubicin und Streptozotocin wurden auch erfolgreich verwendet, um Alpha-Zellen der Pankreasinseln selektiv zu schädigen. Diese zerstören den Tumor nicht, tragen aber dazu bei, das Fortschreiten der Symptome zu minimieren.

Geschichte

In der Literatur wurden seit der Erstbeschreibung durch Becker im Jahr 1942 weniger als 251 Fälle von Glucagonom beschrieben. Aufgrund seiner Seltenheit (weniger als einer von 20 Millionen weltweit) sind die Langzeitüberlebensraten unbekannt. Das Glucagonom macht ungefähr 1 % der neuroendokrinen Tumoren aus, obwohl dies eine Unterschätzung sein kann, da das Glucagonom mit unspezifischen Symptomen verbunden ist.

Verweise

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