Hydrozephalus - Hydrocephalus

Hydrozephalus
Andere Namen Wasser im Gehirn
Hydrozephalus (beschnitten).jpg
Hydrozephalus, wie auf einem CT-Scan des Gehirns zu sehen. Die schwarzen Bereiche in der Mitte des Gehirns (die Seitenventrikel ) sind ungewöhnlich groß und mit Flüssigkeit gefüllt.
Aussprache
Spezialität Neurochirurgie
Symptome Babys : schnelles Kopfwachstum, Erbrechen , Schläfrigkeit, Krampfanfälle
Ältere Menschen : Kopfschmerzen , Doppelbilder , Gleichgewichtsstörungen, Harninkontinenz , Persönlichkeitsveränderungen, geistige Beeinträchtigungen
Ursachen Neuralrohrdefekte , Meningitis , Hirntumore , Schädel-Hirn-Trauma , Hirnblutung während der Geburt, intraventrikuläre Blutung
Diagnosemethode Basierend auf Symptomen und medizinischer Bildgebung
Behandlung Operation
Prognose Variables, oft normales Leben
Frequenz 1,5 pro 90.000 (Babys)

Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der eine Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) im Gehirn auftritt . Dies verursacht typischerweise einen erhöhten Druck im Inneren des Schädels . Ältere Menschen können Kopfschmerzen , Doppelbilder , Gleichgewichtsstörungen, Harninkontinenz , Persönlichkeitsveränderungen oder geistige Beeinträchtigungen haben . Bei Babys kann es als schnelle Zunahme der Kopfgröße gesehen werden. Andere Symptome können Erbrechen , Schläfrigkeit, Krampfanfälle und nach unten gerichtete Augen sein .

Hydrozephalus kann aufgrund von Geburtsfehlern auftreten oder später im Leben erworben werden. Assoziierte Geburtsfehler umfassen Neuralrohrdefekte und solche, die zu einer Aquäduktstenose führen . Andere Ursachen sind Meningitis , Hirntumore , traumatische Hirnverletzungen , intraventrikuläre Blutungen und Subarachnoidalblutungen . Die vier Arten von Hydrozephalus sind kommunizierend, nicht kommunizierend, ex vacuo und normaler Druck . Die Diagnose wird in der Regel durch körperliche Untersuchung und medizinische Bildgebung gestellt .

Hydrozephalus wird typischerweise durch die chirurgische Platzierung eines Shuntsystems behandelt . Ein Verfahren, das als dritte Ventrikulostomie bezeichnet wird, ist bei manchen Menschen eine Option. Komplikationen von Shunts können Überdrainage, Unterdrainage, mechanisches Versagen, Infektion oder Obstruktion sein. Dies kann einen Austausch erfordern. Die Ergebnisse sind unterschiedlich, aber viele Menschen mit Shunts leben ein normales Leben. Ohne Behandlung können Tod oder bleibende Behinderung eintreten.

Etwa ein bis zwei von 1.000 Neugeborenen haben einen Hydrozephalus. Die Raten in den Entwicklungsländern können höher sein. Es wird geschätzt, dass etwa 5 von 100.000 Menschen von einem Normaldruckhydrozephalus betroffen sind, wobei die Rate mit dem Alter zunimmt. Die Beschreibung des Hydrozephalus durch Hippokrates reicht mehr als 2.000 Jahre zurück. Das Wort Hydrozephalus stammt aus dem Griechischen ὕδωρ , hydōr , was „Wasser“ bedeutet, und κεφαλή , kephalē , was „Kopf“ bedeutet.

Anzeichen und Symptome

Abbildung, die verschiedene Auswirkungen des Hydrozephalus auf das Gehirn und den Schädel zeigt

Das klinische Erscheinungsbild des Hydrozephalus variiert mit der Chronizität . Eine akute Dilatation des Ventrikelsystems manifestiert sich eher mit den unspezifischen Anzeichen und Symptomen eines erhöhten Hirndrucks (ICP). Im Gegensatz dazu kann eine chronische Dilatation (insbesondere bei der älteren Bevölkerung) einen schleichenderen Beginn haben, beispielsweise bei der Hakim-Trias (Adams-Trias).

Symptome eines erhöhten ICP können Kopfschmerzen , Erbrechen , Übelkeit , Papillenödem , Schläfrigkeit oder Koma sein . Bei erhöhten CSF-Spiegeln gab es Fälle von Hörverlust, weil CSF Druck auf die Hörbahnen ausübte oder die Kommunikation der Innenohrflüssigkeit störte. Erhöhte ICP unterschiedlicher Ätiologie wurden mit Innenohrschwerhörigkeit (SNHL) in Verbindung gebracht. Transientes SNHL wurde nach dem Verlust von Liquor bei Shunt-Operationen berichtet. Hörverlust ist eine seltene, aber bekannte Folge von Eingriffen, die zu einem Liquorverlust führen. Ein erhöhter ICP kann zu einem unkalen oder Tonsillenvorfall mit daraus resultierender lebensbedrohlicher Hirnstammkompression führen .

Hakims Trias aus Ganginstabilität , Harninkontinenz und Demenz ist eine relativ typische Manifestation der unterschiedlichen Entität Normaldruckhydrozephalus. Es können auch fokale neurologische Defizite auftreten, wie z. B. eine Abducens- Lähmung und eine vertikale Blickparese ( Parinaud-Syndrom aufgrund einer Kompression der Quadrigeminusplatte , wo sich die neuronalen Zentren befinden, die die konjugierte vertikale Augenbewegung koordinieren ). Die Symptome hängen von der Ursache der Blockade, dem Alter der Person und davon ab, wie viel Hirngewebe durch die Schwellung geschädigt wurde.

Bei Säuglingen mit Hydrozephalus baut sich Liquor im Zentralnervensystem (ZNS) auf, wodurch sich die Fontanelle (weiche Stelle) wölbt und der Kopf größer als erwartet wird. Frühe Symptome können auch sein:

  • Augen, die nach unten zu blicken scheinen
  • Reizbarkeit
  • Anfälle
  • Getrennte Nähte
  • Schläfrigkeit
  • Erbrechen

Symptome, die bei älteren Kindern auftreten können, können sein:

  • Kurzer, schriller, hoher Schrei
  • Veränderungen der Persönlichkeit, des Gedächtnisses oder der Fähigkeit zu logischem Denken oder Denken
  • Veränderungen des Gesichtsaussehens und des Augenabstands (kraniofaziale Disproportionen)
  • Gekreuzte Augen oder unkontrollierte Augenbewegungen
  • Schwierigkeiten beim Füttern
  • Übermäßige Schläfrigkeit
  • Kopfschmerzen
  • Reizbarkeit, schlechte Temperamentskontrolle
  • Verlust der Blasenkontrolle ( Harninkontinenz )
  • Koordinationsverlust und Schwierigkeiten beim Gehen
  • Muskelspastik ( Spasmus )
  • Langsames Wachstum (Kind 0–5 Jahre)
  • Verspätete Meilensteine
  • Gedeihstörung
  • Langsame oder eingeschränkte Bewegung
  • Erbrechen

Da Hydrozephalus das Gehirn verletzen kann, können Denken und Verhalten beeinträchtigt werden. Lernschwierigkeiten , einschließlich des Verlusts des Kurzzeitgedächtnisses , sind bei Personen mit Hydrozephalus häufig, die beim verbalen IQ besser abschneiden als beim Leistungs-IQ, der die Verteilung der Nervenschädigung im Gehirn widerspiegelt. Hydrozephalus, der von Geburt an vorhanden ist, kann langfristige Komplikationen mit Sprache und Sprache verursachen. Kinder können Probleme wie nonverbale Lernstörungen, Schwierigkeiten beim Verständnis komplexer und abstrakter Konzepte, Schwierigkeiten beim Abrufen gespeicherter Informationen und räumliche/Wahrnehmungsstörungen haben. Kinder mit Hydrozephalus sind oft dafür bekannt, dass sie Schwierigkeiten haben, die Konzepte in Gesprächen zu verstehen, und neigen dazu, Wörter zu verwenden, die sie kennen oder gehört haben. Der Schweregrad des Hydrozephalus kann sich jedoch von Person zu Person erheblich unterscheiden und einige sind von durchschnittlicher oder überdurchschnittlicher Intelligenz. Jemand mit Hydrozephalus kann Koordinations- und Sehprobleme oder Ungeschicklichkeit haben. Sie können die Pubertät früher erreichen als das durchschnittliche Kind (dies wird als vorzeitige Pubertät bezeichnet ). Etwa jeder Vierte entwickelt Epilepsie .

Ursache

Angeborene

Ein einjähriges Mädchen mit Hydrozephalus zeigt "Sonnenuntergangsaugen" vor der Shunt-Operation

Ein angeborener Hydrozephalus ist beim Säugling vor der Geburt vorhanden, was bedeutet, dass der Fötus während der fetalen Entwicklung einen Hydrozephalus in utero entwickelt hat . Die häufigste Ursache für einen angeborenen Hydrozephalus ist eine Aquäduktstenose, die auftritt, wenn der enge Durchgang zwischen dem dritten und vierten Ventrikel im Gehirn blockiert oder zu eng ist, um ausreichend Hirnspinalflüssigkeit abfließen zu lassen. Flüssigkeit sammelt sich in den oberen Ventrikeln an und verursacht einen Hydrozephalus.

Andere Ursachen für einen angeborenen Hydrozephalus sind Neuralrohrdefekte , Arachnoidalzysten , Dandy-Walker-Syndrom und Arnold-Chiari-Malformation . Die Schädelknochen verschmelzen am Ende des dritten Lebensjahres. Damit eine Kopfvergrößerung auftreten kann, muss vorher ein Hydrozephalus auftreten. Die Ursachen sind meist genetisch bedingt, können aber auch erworben werden und treten meist innerhalb der ersten Lebensmonate auf, darunter intraventrikuläre Matrixblutungen bei Frühgeborenen , Infektionen, Arnold-Chiari-Malformation Typ II, Aquäduktatresie und -stenose sowie Dandy-Walker-Malformation .

Bei Neugeborenen und Kleinkindern mit Hydrozephalus vergrößert sich der Kopfumfang schnell und überschreitet bald die 97. Perzentile. Da die Schädelknochen noch nicht fest miteinander verbunden sind, können auch in aufrechter Haltung vorgewölbte, feste vordere und hintere Fontanellen vorhanden sein.

Der Säugling zeigt Unruhe, schlechte Ernährung und häufiges Erbrechen. Wenn der Hydrozephalus fortschreitet, stellt sich Erstarrung ein und Säuglinge zeigen Desinteresse an ihrer Umgebung. Später werden ihre Oberlider zurückgezogen und die Augen nach unten gerichtet ("Sunset Eyes") (durch hydrozephalen Druck auf das mesenzephale Tegmentum und Lähmung des Blicks nach oben). Bewegungen werden schwach und die Arme können zittern . Ein Papillenödem fehlt, aber das Sehvermögen kann eingeschränkt sein. Der Kopf wird so vergrößert, dass sie schließlich bettlägerig sein können.

Etwa 80–90 % der Föten oder Neugeborenen mit Spina bifida – oft in Verbindung mit Meningozele oder Myelomeningozele – entwickeln einen Hydrozephalus.

Erworben

Dieser Zustand wird als Folge von ZNS- Infektionen , Meningitis , Hirntumoren , Kopftrauma , Toxoplasmose oder intrakraniellen Blutungen (Subarachnoidalblutung oder intraparenchymal) erworben und ist normalerweise schmerzhaft.

Typ

Die Ursache des Hydrozephalus ist nicht mit Sicherheit bekannt und wahrscheinlich multifaktoriell. Sie kann durch einen gestörten Liquorfluss, eine Reabsorption oder eine übermäßige Liquorproduktion verursacht werden.

Hydrozephalus kann in kommunizierende und nicht kommunizierende (obstruktive) unterteilt werden. Beide Formen können angeboren oder erworben sein.

Kommunizieren

Der kommunizierende Hydrozephalus, auch als nichtobstruktiver Hydrozephalus bekannt, wird durch eine gestörte Liquorresorption ohne Behinderung des Liquorflusses zwischen den Ventrikeln und dem Subarachnoidalraum verursacht. Dies kann auf eine funktionelle Beeinträchtigung der arachnoidalen Granulationen (auch Arachnoidalgranulationen oder Pacchioni-Granulationen genannt ) zurückzuführen sein, die sich entlang des Sinus sagittalis superior befinden und der Ort der Liquorrückresorption in das venöse System sind. Verschiedene neurologische Zustände können zu einem kommunizierenden Hydrozephalus führen, einschließlich subarachnoidaler/intraventrikulärer Blutungen, Meningitis und angeborener Abwesenheit von Arachnoidalzotten. Narbenbildung und Fibrose des Subarachnoidalraums nach infektiösen, entzündlichen oder hämorrhagischen Ereignissen können auch die Reabsorption von Liquor verhindern, was zu einer diffusen Ventrikeldilatation führt.

Nicht kommunizierend

Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus oder obstruktiver Hydrozephalus wird durch eine Liquorflussobstruktion verursacht.

Sonstiges

Hydrozephalus ex vacuo bei vaskulärer Demenz im MRT
  • Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine besondere Form des chronisch kommunizierenden Hydrozephalus, der durch vergrößerte Hirnventrikel mit nur zeitweise erhöhtem Liquordruck gekennzeichnet ist. Charakteristische Trias von Symptomen sind; Demenz, apraxischer Gang und Harninkontinenz. Die Diagnose einer NPH kann nur mit Hilfe kontinuierlicher intraventrikulärer Druckaufzeichnungen (über 24 Stunden oder sogar länger) gestellt werden, da die Sofortmessungen meist normale Druckwerte ergeben. Auch dynamische Compliance-Studien können hilfreich sein. Eine veränderte Compliance ( Elastizität ) der Ventrikelwände sowie eine erhöhte Viskosität des Liquor cerebrospinalis können bei der Pathogenese eine Rolle spielen.
  • Hydrocephalus ex vacuo bezieht sich auch auf eine Vergrößerung der Hirnventrikel und der Subarachnoidalräume und ist in der Regel auf eine Hirnatrophie (wie sie bei Demenzerkrankungen auftritt ), posttraumatische Hirnverletzungen und sogar auf einige psychiatrische Erkrankungen wie Schizophrenie zurückzuführen . Im Gegensatz zum Hydrozephalus ist dies eine kompensatorische Vergrößerung der Liquorräume als Reaktion auf den Verlust des Hirnparenchyms ; es ist nicht das Ergebnis eines erhöhten Liquordrucks.

Mechanismus

Spontane intrazerebrale und intraventrikuläre Blutung mit Hydrozephalus im CT-Scan
3D-Abguss der Seitenventrikel bei Hydrozephalus

Hydrozephalus ist normalerweise auf eine Blockade des Liquorabflusses in den Ventrikeln oder im Subarachnoidalraum über dem Gehirn zurückzuführen. Bei einer Person ohne Hydrozephalus zirkuliert Liquor kontinuierlich durch das Gehirn, seine Ventrikel und das Rückenmark und wird kontinuierlich in das Kreislaufsystem abgeleitet. Alternativ kann der Zustand aus einer Überproduktion des Liquor resultieren, aus einer angeborenen Fehlbildung, die den normalen Abfluss der Flüssigkeit blockiert, oder aus Komplikationen von Kopfverletzungen oder Infektionen.

Die Kompression des Gehirns durch die sich ansammelnde Flüssigkeit kann schließlich neurologische Symptome wie Krämpfe , geistige Behinderung und epileptische Anfälle verursachen . Diese Anzeichen treten bei Erwachsenen früher auf, deren Schädel sich nicht mehr ausdehnen können, um das zunehmende Flüssigkeitsvolumen aufzunehmen. Föten, Säuglinge und Kleinkinder mit Hydrocephalus haben in der Regel einen ungewöhnlich großen Kopf, ohne das Gesicht, weil der Druck der Flüssigkeit bewirkt , dass die einzelnen Schädelknochen-die noch zu haben Sicherungs nach außen an ihren wölben Knotenpunkten . Ein weiteres medizinisches Zeichen bei Säuglingen ist ein charakteristischer starrer Blick nach unten, wobei das Weiße der Augen über der Iris sichtbar ist, als ob der Säugling versuchen würde, seine eigenen unteren Augenlider zu untersuchen.

Der erhöhte ICP kann eine Kompression des Gehirns verursachen, was zu Hirnschäden und anderen Komplikationen führt. Eine häufig übersehene Komplikation ist die Möglichkeit eines Hörverlusts durch ICP. Als Mechanismus der ICP bei Hörverlust wird die Übertragung des Liquordrucks in und aus dem perilymphatischen Raum durch ein durchgängiges Cochlea-Aquädukt angenommen. Der Cochlea-Aquädukt verbindet den perilymphatischen Raum des Innenohrs mit dem Subarachnoidalraum der hinteren Schädelgrube. Ein Verlust des Liquordrucks kann zu einem perilymphatischen Verlust oder einem endolymphatischen Hydrops führen, der dem klinischen Bild eines mit Morbus Menière verbundenen Hörverlusts in den tiefen Frequenzen ähnelt .

Liquor kann sich in den Ventrikeln ansammeln, dieser Zustand wird interner Hydrozephalus genannt und kann zu einem erhöhten Liquordruck führen. Die Produktion von CSF wird fortgesetzt, selbst wenn die Passagen, die es normalerweise ermöglichen, das Gehirn zu verlassen, blockiert sind. Folglich baut sich Flüssigkeit im Gehirn auf, was einen Druck verursacht, der die Ventrikel erweitert und das Nervengewebe komprimiert . Die Kompression des Nervengewebes führt in der Regel zu irreversiblen Hirnschäden . Sind die Schädelknochen beim Auftreten des Hydrozephalus nicht vollständig verknöchert , kann der Druck auch den Kopf stark vergrößern. Der Aquädukt des Gehirns kann zum Zeitpunkt der Geburt oder später im Leben aufgrund eines Tumorwachstums im Hirnstamm blockiert sein .

Behandlungen

Verfahren

Baby erholt sich von einer Shunt-Operation

Die Hydrozephalus-Behandlung ist chirurgisch und schafft einen Weg, damit die überschüssige Flüssigkeit abfließen kann. Kurzfristig schafft eine externe Ventrikeldrainage (EVD), auch extraventrikuläre Drainage oder Ventrikulostomie genannt, Abhilfe. Auf lange Sicht werden einige Menschen verschiedene Arten von zerebralen Shunts benötigen . Es beinhaltet die Platzierung eines ventrikulären Katheter (eine Tube aus Silastic ) in die Hirnventrikel zum Umgehen des Strömungshindernisses / Arachnoidalscheide Granulierungen Störungen und Drain der überschüssige Flüssigkeit in andere Körperhöhlen, von wo es resorbiert werden kann. Die meisten Shunts leiten die Flüssigkeit in die Peritonealhöhle ( ventrikuloperitonealer Shunt ), aber alternative Stellen umfassen den rechten Vorhof ( ventrikuloatrialer Shunt ), die Pleurahöhle ( ventrikulopleuraler Shunt ) und die Gallenblase . Ein Shuntsystem kann auch im Lumbalraum der Wirbelsäule platziert werden und den Liquor in die Peritonealhöhle umleiten lassen ( lumbal-peritonealer Shunt ). Eine alternative Behandlung des obstruktiven Hydrozephalus bei ausgewählten Personen ist die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV), bei der eine chirurgisch erzeugte Öffnung im Boden des dritten Ventrikels den Liquor direkt in die basalen Zisternen fließen lässt und so jede Obstruktion wie bei einer Aquäduktstenose abkürzt . Dies kann je nach individueller Anatomie angemessen sein oder nicht. Bei Säuglingen wird ETV manchmal mit einer Verätzung des Plexus choroideus kombiniert, wodurch die Menge an Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit reduziert wird, die vom Gehirn produziert wird. Die als ETV/CPC bekannte Technik wurde in Uganda vom Neurochirurgen Benjamin Warf entwickelt und wird heute in mehreren US-Krankenhäusern eingesetzt. Hydrozephalus kann erfolgreich behandelt werden, indem ein Drainageschlauch (Shunt) zwischen den Hirnventrikeln und der Bauchhöhle platziert wird. Es besteht jedoch ein gewisses Risiko, dass durch diese Shunts eine Infektion in das Gehirn eingeführt wird, und die Shunts müssen ersetzt werden, wenn die Person wächst.

Externer Hydrozephalus

Externer Hydrozephalus ist ein Zustand, der im Allgemeinen bei Säuglingen auftritt und vergrößerte Flüssigkeitsräume oder Subarachnoidalräume um die Außenseite des Gehirns umfasst. Dies ist im Allgemeinen eine gutartige Erkrankung, die sich im Alter von zwei Jahren spontan auflöst und daher normalerweise keine Shunt-Einfügung erfordert. Bildgebende Untersuchungen und eine gute Anamnese können helfen, einen externen Hydrozephalus von subduralen Blutungen oder symptomatischen chronischen extraaxialen Flüssigkeitsansammlungen, die von Erbrechen, Kopfschmerzen und Krampfanfällen begleitet werden, zu unterscheiden.

Shunt-Komplikationen

Beispiele für mögliche Komplikationen sind Shunt-Fehlfunktion, Shunt-Versagen und Shunt-Infektion, zusammen mit einer Infektion des Shunt-Trakts nach einer Operation (der häufigste Grund für Shunt-Versagen ist eine Infektion des Shunt-Trakts). Obwohl ein Shunt im Allgemeinen gut funktioniert, kann es sein, dass er nicht mehr funktioniert, wenn er die Verbindung trennt, blockiert (verstopft) oder infiziert wird oder ausgewachsen ist. In diesem Fall beginnt sich der Liquor wieder anzusammeln und es treten eine Reihe von körperlichen Symptomen auf (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu /Lichtempfindlichkeit), von denen einige sehr schwerwiegend sind, wie z. B. Krampfanfälle . Die Shunt-Versagensrate ist auch relativ hoch (von den 40.000 Operationen, die jährlich zur Behandlung von Hydrozephalus durchgeführt werden, sind nur 30% die erste Operation einer Person) und Menschen haben nicht selten mehrere Shunt-Revisionen im Laufe ihres Lebens.

Eine weitere Komplikation kann auftreten, wenn der Liquor schneller abfließt, als er vom Plexus choroideus produziert wird , was zu Antriebslosigkeit, starken Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Lichtempfindlichkeit, akustischer Hyperästhesie (Geräuschempfindlichkeit), Hörverlust, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel , Schwindel , Migräne führt , Krampfanfälle, Persönlichkeitsveränderungen, Schwäche in Armen oder Beinen, Strabismus und Doppelbilder , die auftreten, wenn die Person senkrecht steht. Wenn die Person sich hinlegt, verschwinden die Symptome normalerweise schnell. Ein CT-Scan kann eine Veränderung der Ventrikelgröße zeigen oder auch nicht, insbesondere wenn die Person eine Vorgeschichte von schlitzartigen Ventrikeln hat. Die Schwierigkeit, eine Überdrainage zu diagnostizieren, kann die Behandlung dieser Komplikation für Menschen und ihre Familien besonders frustrierend machen. Eine Resistenz gegenüber einer herkömmlichen analgetischen pharmakologischen Therapie kann auch ein Zeichen für eine Überdrainage oder ein Versagen des Shunts sein.

Nach der Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts kam es zu einer Abnahme des postoperativen Hörvermögens. Es wird vermutet, dass der Cochlea-Aquädukt für die Senkung der Hörschwelle verantwortlich ist. Der Cochlea-Aquädukt wurde als wahrscheinlicher Kanal angesehen, über den der Liquordruck übertragen werden kann. Daher könnte der verringerte Liquordruck eine Abnahme des perilymphatischen Drucks verursachen und einen sekundären endolymphatischen Hydrops verursachen. Neben dem erhöhten Hörverlust wurden auch nach ventrikuloperitonealer Shunt-Platzierung, bei der es zu einer Liquordruckentlastung auf die Hörbahnen kommt, Befunde eines behobenen Hörverlustes gefunden.

Die Diagnose einer Liquorbildung ist komplex und erfordert Fachkenntnisse. Die Diagnose der jeweiligen Komplikation hängt in der Regel davon ab, wann die Symptome auftreten, dh ob die Symptome in aufrechter oder in Bauchlage auftreten, wobei der Kopf in etwa auf Höhe der Füße liegt.

Es wurde gezeigt, dass standardisierte Protokolle zum Einführen von zerebralen Shunts Shunt-Infektionen reduzieren. Es gibt vorläufige Hinweise darauf, dass vorbeugende Antibiotika das Risiko von Shunt-Infektionen verringern können.

Geschichte

Schädel eines hydrozephalen Kindes (1800er Jahre)

Hinweise auf hydrozephale Schädel finden sich in der altägyptischen medizinischen Literatur von 2.500 v. Chr. bis 500 n. Chr. Hydrocephalus wurde im 4. Jahrhundert v. Chr. vom antiken griechischen Arzt Hippokrates genauer beschrieben, während der römische Arzt Galen im 2. Jahrhundert n. Chr. eine genauere Beschreibung gab .

Die erste klinische Beschreibung eines operativen Verfahrens bei Hydrozephalus erscheint in der Al-Tasrif (1.000 n. Chr.) durch den arabischen Chirurgen Abulcasis , der die Ableitung von oberflächlicher intrakranieller Flüssigkeit bei hydrozephalen Kindern klar beschrieb. Er beschrieb es in seinem Kapitel über neurochirurgische Erkrankungen und beschrieb den infantilen Hydrozephalus als durch mechanische Kompression verursacht. Er schrieb:

Der Schädel eines Neugeborenen ist oft voller Flüssigkeit, entweder weil die Oberin ihn zu stark komprimiert hat oder aus anderen, unbekannten Gründen. Das Schädelvolumen nimmt dann täglich zu, so dass sich die Schädelknochen nicht schließen. In diesem Fall müssen wir die Schädelmitte an drei Stellen öffnen, die Flüssigkeit ausfließen lassen, dann die Wunde schließen und den Schädel mit einem Verband festziehen.

Erhaltene Leiche eines Neugeborenen mit vergrößertem Kopf
Historisches Exemplar eines Säuglings mit schwerem Hydrozephalus, wahrscheinlich unbehandelt

1881, wenige Jahre nach der wegweisenden Studie von Retzius und Key, leistete Carl Wernicke Pionierarbeit bei der sterilen Ventrikelpunktion und der externen Drainage von Liquor zur Behandlung von Hydrozephalus. Es blieb ein hartnäckiger Zustand bis zum 20. Jahrhundert, als der zerebrale Shunt und andere neurochirurgische Behandlungsmethoden entwickelt wurden.

Es ist eine weniger bekannte Erkrankung; Es wird relativ wenig geforscht, um die Behandlung zu verbessern, und noch immer wurde keine Heilung gefunden. In Entwicklungsländern bleibt die Erkrankung bei der Geburt oft unbehandelt. Vor der Geburt ist der Zustand schwer zu diagnostizieren und der Zugang zu medizinischer Behandlung ist eingeschränkt. Wenn jedoch eine Kopfschwellung im Vordergrund steht, werden Kinder mit großem Aufwand zur Behandlung gebracht. Bis dahin ist das Hirngewebe unentwickelt und die Neurochirurgie ist selten und schwierig. Kinder leben häufiger mit unentwickeltem Hirngewebe und daraus resultierenden geistigen Behinderungen und Einschränkungen.

Gesellschaft und Kultur

Name

Das Wort Hydrozephalus stammt aus dem Griechischen ὕδωρ , hydōr bedeutet „Wasser“ und κεφαλή , kephalē bedeutet „Kopf“. Andere Namen für Hydrozephalus sind "Wasser im Gehirn", ein historischer Name, und "Wasser-Baby-Syndrom".

Sensibilisierungskampagne

Bewusstseinsband für Hydrozephalus

Der September wurde im Juli 2009 vom US-Kongress in H.Res zum National Hydrocephalus Awareness Month ernannt. 373 . Die Lösungskampagne ist zum Teil auf die Lobbyarbeit der Pediatric Hydrocephalus Foundation zurückzuführen. Vor Juli 2009 war kein Monat der Bekanntheit für diesen Zustand festgelegt worden. Viele Hydrozephalus-Organisationen wie die One Small Voice Foundation fördern Sensibilisierungs- und Fundraising-Aktivitäten.

Ausnahmefall

Ein Fall von Hydrozephalus war ein Mann, dessen Gehirn aufgrund einer Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in seinem Schädel zu einer dünnen Gewebeschicht zusammenschrumpfte. Als Kind hatte der Mann einen Shunt, der mit 14 entfernt wurde. Im Juli 2007 ging er im Alter von 44 Jahren wegen einer leichten Schwäche im linken Bein in ein Krankenhaus. Als die Ärzte von der Krankengeschichte des Mannes erfuhren, führten sie eine CT- und MRT-Untersuchung durch und waren erstaunt, eine "massive Vergrößerung" der Seitenventrikel im Schädel zu sehen. Dr. Lionel Feuillet vom Hôpital de la Timone in Marseille sagte: "Die Bilder waren sehr ungewöhnlich ... das Gehirn war praktisch nicht vorhanden." Intelligenztests zeigten, dass die Person einen IQ von 75 hatte, der als "grenzwertige intellektuelle Funktionsfähigkeit" angesehen wird, knapp über dem, was offiziell als geistig behindert angesehen wird.

Die Person war verheirateter Vater von zwei Kindern, arbeitete als Beamter und führte trotz vergrößerter Herzkammern mit verringertem Hirngewebevolumen ein zumindest oberflächlich normales Leben. „Was ich bis heute erstaunlich finde, ist, wie das Gehirn mit etwas umgehen kann, von dem man glaubt, dass es nicht mit dem Leben vereinbar ist“, kommentiert Dr. Max Muenke, Spezialist für pädiatrische Hirnfehler am Nationalen Institut für Humangenomforschung . „Wenn etwas über einen längeren Zeitraum, vielleicht über Jahrzehnte, sehr langsam passiert, übernehmen die verschiedenen Teile des Gehirns Funktionen, die normalerweise von dem Teil übernommen werden, der zur Seite geschoben wird.“

Bemerkenswerte Fälle

Verweise

Externe Links

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