Mikroangiopathische hämolytische Anämie - Microangiopathic hemolytic anemia
| Mikroangiopathische hämolytische Anämie | |
|---|---|
| Andere Namen | MAHA |
| Spezialität | Hämatologie |
Die mikroangiopathische hämolytische Anämie ( MAHA ) ist eine mikroangiopathische Untergruppe der hämolytischen Anämie (Verlust roter Blutkörperchen durch Zerstörung), die durch Faktoren in den kleinen Blutgefäßen verursacht wird. Es wird durch den Befund von Anämie und identifiziert Schistozyten auf Mikroskopie des Blutfilms .
Anzeichen und Symptome
Bei Krankheiten wie dem hämolytischen urämischen Syndrom , der disseminierten intravaskulären Koagulation , der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura und der malignen Hypertonie wird die Endothelschicht kleiner Gefäße durch die daraus resultierende Fibrinablagerung und Blutplättchenaggregation beschädigt. Wenn rote Blutkörperchen durch diese beschädigten Gefäße wandern, werden sie fragmentiert, was zu einer intravaskulären Hämolyse führt. Die resultierenden Schistozyten (Erythrozytenfragmente) werden aufgrund ihres engen Durchgangs durch verstopfte Gefäßlumina zunehmend auch durch das retikuloendotheliale System in der Milz zerstört. Es wird bei systemischem Lupus erythematodes beobachtet , bei dem Immunkomplexe mit Blutplättchen aggregieren und intravaskuläre Thromben bilden. Eine mikroangiopathische hämolytische Anämie tritt auch bei Krebs auf .
Eine mikroangiopathische hämolytische Anämie kann aufgrund routinemäßiger medizinischer Labortests wie einer CBC (vollständige Blutzellzahl) vermutet werden. Automatische Analysegeräte (Geräte, die in den meisten Krankenhäusern routinemäßige Vollblutwerte durchführen ) dienen zur Kennzeichnung von Blutproben, die abnormale Mengen an Fragmenten roter Blutkörperchen oder Schistozyten enthalten .
Ursachen
- Disseminierte intravasale Koagulopathie
- HELLP-Syndrom
- Thrombotische thrombozytopenische Purpura
- Hämolytisch-urämisches Syndrom
- Krebs
- Maligne Hypertonie
- Sklerodermie Nierenkrise
- Fehlfunktion der Herzklappen (genannt "Waring Blender-Syndrom")
- Kasabach-Merritt-Syndrom
- Einsetzen von Fremdkörpern
- Medikamente (zB Krebschemotherapie )
- andere Krankheiten: Eklampsie , Abstoßung von Nieren-Allotransplantaten, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie , Sklerodermie und Vaskulitiden wie Polyarteritis nodosa und Granulomatose mit Polyangiitis , Antiphospholipid-Syndrom
Pathophysiologie
In allen Fällen ist der Mechanismus von MAHA die Bildung eines Fibrinnetzes aufgrund einer erhöhten Aktivierung des Gerinnungssystems . Die roten Blutkörperchen werden durch diese Proteinnetzwerke physikalisch geschnitten. Die resultierenden Fragmente sind die in der Lichtmikroskopie beobachteten Schistozyten.
Diagnose
Mikroangiopathische hämolytische Anämie führt zu einem isolierten Anstieg der Serumbilirubinspiegel. Eine nicht konjugierte Hyperbilirubinämie von mehr als 15% liegt vor. Die Differentialdiagnosen sind Rifampicin oder Probenecid , Erbkrankheiten wie das Gilbert-Syndrom und andere hämolytische Erkrankungen. Auf dem peripheren Abstrich sind fragmentierte Grate und helmförmige Erythrozyten zu sehen
Behandlung
CP-reduziertes Plasma: Weil Blutplättchen und Kryopräzipitat kontraindiziert sind, da sie die weitere Gerinnselbildung und die RBC-Lyse erleichtern.
Verweise
Externe Links
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