Normaldruckhydrozephalus - Normal pressure hydrocephalus
Normaldruckhydrozephalus | |
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Andere Namen | Malresorptiver Hydrozephalus |
Spezialität | Neurologie |
Normaldruckhydrozephalus ( NPH ), auch malresorptiver Hydrozephalus genannt , ist eine Form des kommunizierenden Hydrozephalus, bei der ein Überschuss an Liquor (CSF) in den Ventrikeln und mit normalem oder leicht erhöhtem Liquordruck auftritt . Wenn sich die Flüssigkeit ansammelt, vergrößern sich die Ventrikel und der Druck im Kopf steigt, wodurch das umgebende Hirngewebe komprimiert wird und zu neurologischen Komplikationen führt. Die Krankheit präsentiert sich in einer klassischen Trias von Symptomen, die Harninkontinenz , Demenz und Gangabweichungen sind . Die Krankheit wurde erstmals 1965 von Salomón Hakim und Adams beschrieben.
Die Behandlung besteht in der chirurgischen Platzierung eines ventrikuloperitonealen Shunts , um überschüssigen Liquor in die Bauchwand abzuleiten, wo der Liquor schließlich absorbiert wird. NPH wird oft als Parkinson-Krankheit (aufgrund von Gangart) oder Alzheimer-Krankheit (aufgrund kognitiver Dysfunktion) fehldiagnostiziert .
Anzeichen und Symptome
NPH weist eine klassische Trias klinischer Befunde auf (bekannt als Adams-Trias oder Hakim- Trias). Die Trias besteht aus Gangabweichung, Demenz und Harninkontinenz (allgemein als "nasses, verrücktes und wackeliges" oder "seltsames Laufwasser" bezeichnet).
Gangabweichungen sind bei fast allen Patienten vorhanden und meist das erste Symptom. Dies wird durch die Expansion der Seitenventrikel verursacht, um auf die motorischen Fasern des Corticospinaltrakts einzuwirken . Die typische Ganganomalie bei NPH ist eine breite, langsame, kurze, „am Boden klebende“ oder „magnetische“ Bewegung. Die Ganganomalien bei NPH können mit einer Gangart im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit ähneln . Die Gangabweichung kann als leicht, deutlich oder stark klassifiziert werden: "markiert" ist, wenn der Patient aufgrund erheblicher Instabilität Schwierigkeiten beim Gehen hat; "schwer" ist, wenn es dem Patienten nicht möglich ist, ohne Hilfsmittel (wie Gehstock oder Rollator) zu gehen.
Demenz stellt sich als fortschreitende kognitive Beeinträchtigung dar, die bei 60 % der Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung vorhanden ist. Dies wird durch Verzerrungen hauptsächlich am Frontallappen und am Subcortex verursacht . Anfängliche Defizite betreffen Planung, Organisation, Aufmerksamkeit und Konzentration. Weitere Defizite sind Schwierigkeiten bei der Verwaltung der Finanzen, Einnahme von Medikamenten, Autofahren, Terminverfolgung, Tagesschlaf, Kurzzeitgedächtnisstörungen und psychomotorische Verlangsamung. Zu den Merkmalen des späten Stadiums gehören Apathie, reduzierter Antrieb, verlangsamtes Denken und reduzierte Sprache.
Harninkontinenz tritt spät im Krankheitsverlauf auf und ist bei 50% der Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung vorhanden. Harninkontinenz beginnt als häufigere Häufigkeit in der Nacht und schreitet zu Dranginkontinenz und dauerhafter Inkontinenz fort.
Pathogenese
Jeden Tag produziert der Körper etwa 600–700 ml Liquor, und ungefähr die gleiche Menge wird in den Blutkreislauf resorbiert. Hydrozephalus ist auf ein Ungleichgewicht zwischen der produzierten Flüssigkeitsmenge und ihrer Absorptionsrate zurückzuführen. Vergrößerte Ventrikel üben einen erhöhten Druck auf das angrenzende kortikale Gewebe aus und verursachen beim Patienten unzählige Auswirkungen, einschließlich einer Verzerrung der Fasern in der Corona radiata . Dies führt zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (ICP). Der ICP fällt allmählich ab, bleibt aber immer noch leicht erhöht, und der Liquordruck erreicht ein hohes normales Niveau von 150 bis 200 mm H 2 O. Die Messungen des ICP sind daher normalerweise nicht erhöht. Aus diesem Grund zeigen Patienten nicht die klassischen Symptome, die mit einem erhöhten Hirndruck einhergehen, wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Bewusstseinsstörungen, obwohl einige Studien gezeigt haben, dass Druckerhöhungen zeitweise auftreten.
Die genaue Pathogenese ist unbekannt, aber Konsens über einige Mechanismen umfasst:
- Es besteht ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Resorption von CSF.
- Der Widerstand gegen Liquorabfluss ist oft erhöht.
- Die Krankheit wird nicht durch eine Überproduktion von Liquor oder eine Behinderung des Liquorflusses in den Ventrikeln verursacht.
Das Syndrom wird oft in zwei Gruppen unterteilt, primär (auch idiopathisch genannt ) und sekundär , basierend auf der Ursache. Die zugrunde liegende Ätiologie der primären NPH wurde noch nicht identifiziert. Primäre NPH betrifft Erwachsene ab 40 Jahren, am häufigsten sind ältere Menschen betroffen. Sekundäre NPH kann Personen jeden Alters betreffen und tritt aufgrund von Erkrankungen wie Subarachnoidalblutung , Meningitis , Gehirnoperation, Gehirnbestrahlung oder Schädel-Hirn-Trauma auf .
Diagnose
Patienten mit Verdacht auf NPH sollten zusätzlich zur ventrikulären Vergrößerung im Neuroimaging typische Symptome aufweisen. Die internationalen evidenzbasierten diagnostischen Kriterien für die primäre NPH sind:
- Allmählicher Beginn nach dem 40. Lebensjahr, Dauer der Symptome ≥ 3–6 Monate, klinischer Hinweis auf Gang- oder Gleichgewichtsstörungen und Beeinträchtigung der Kognition oder Harninkontinenz
- Eine Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) ist erforderlich, um vergrößerte Ventrikel und keine makroskopische Behinderung des Liquorflusses zu zeigen. Die Bildgebung sollte eine Vergrößerung mindestens eines der Schläfenhörner der Seitenventrikel und ein Auftreffen auf die Falx cerebri zeigen, was in der koronalen Ansicht zu einem Kallosalwinkel von ≤ 90° führt , was einen Hinweis auf einen veränderten Hirnwassergehalt oder einen normalen aktiven Fluss (der wird als "Flow-Void" am Hirnaquädukt und am vierten Ventrikel bezeichnet .
Normaldruckhydrozephalus | Gehirnschwund | |
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Bevorzugte Projektion | Koronale Ebene auf Höhe der hinteren Kommissur des Gehirns. | |
Modalität in diesem Beispiel | CT | MRT |
Liquorräume über der Konvexität in der Nähe des Scheitelpunkts (rote Ellipse ) | Enge Konvexität ("tight Convexity") sowie mediale Zisternen | Verbreiterter Scheitel (roter Pfeil) und mediale Zisternen (grüner Pfeil) |
Kallosalwinkel (blaues V ) | Spitzer Winkel | Stumpfer Winkel |
Wahrscheinlichste Ursache der Leukoaraiose (periventrikuläre Signalveränderungen, blaue Pfeile ) | Transependymal Cerebrospinalflüssigkeit Diapedese | Vaskuläre Enzephalopathie, in diesem Fall durch einseitiges Auftreten angedeutet |
MRT-Scans werden bevorzugt. Die Unterscheidung zwischen normaler und vergrößerter Ventrikelgröße durch Hirnatrophie ist schwer zu bestimmen. Bis zu 80 % der Fälle werden aufgrund von Diagnoseschwierigkeiten unerkannt und unbehandelt. Die Bildgebung sollte auch zeigen, dass keine zerebralen Raumforderungen oder Anzeichen von Obstruktionen vorliegen. Obwohl alle Patienten mit NPH vergrößerte Ventrikel haben, haben nicht alle älteren Patienten mit vergrößerten Ventrikeln eine primäre NPH. Eine Hirnatrophie kann auch vergrößerte Ventrikel verursachen und wird als Hydrozephalus ex vacuo bezeichnet .
Der Miller-Fisher-Test beinhaltet eine großvolumige Lumbalpunktion (LP) mit Entfernung von 30–50 ml Liquor. Gang und kognitive Funktion werden in der Regel kurz vor und innerhalb von 2–3 Stunden nach der LP getestet, um Anzeichen einer symptomatischen Verbesserung festzustellen. Der Liquor-Infusionstest und der Lumbaltest sind ähnliche Tests wie der Miller-Fisher-Test. Die Tests haben einen positiven Vorhersagewert von über 90 %, aber einen negativen Vorhersagewert von weniger als 50 %. Der LP sollte einen normalen oder leicht erhöhten Liquordruck aufweisen. CSF sollte normale Zellgehalte, Glukosespiegel und Proteinspiegel aufweisen.
Behandlung
Ventrikuloperitoneale Shunts
Bei Verdacht auf NPH ist ein Liquor-Shunting die Therapie der ersten Wahl. Die am häufigsten verwendete Art zur Behandlung von NPH sind ventrikuloperitoneale (VP) Shunts , die Liquorflüssigkeit in die Peritonealhöhle ableiten . Einstellbare Ventile ermöglichen die Feineinstellung der Liquor-Drainage. Berichten zufolge bessern sich die NPH-Symptome bei 70–90% der Patienten mit Liquor-Shunt. Risiko-Nutzen-Analysen haben zweifelsfrei gezeigt, dass die Operation bei NPH weit besser ist als die konservative Behandlung oder der natürliche Verlauf.
Die Gangsymptome verbessern sich bei ≥ 85 % der Patienten. Die kognitiven Symptome verbessern sich bei bis zu 80 % der Patienten, wenn eine Operation zu einem frühen Zeitpunkt im Krankheitsverlauf durchgeführt wird. Die Inkontinenz bessert sich bei bis zu 80 % der Patienten, aber nur bei ≤ 50–60 % der Patienten mit Shuntimplantation im späten Krankheitsverlauf. Die wahrscheinlichsten Patienten, die eine Verbesserung zeigen, sind diejenigen, die nur eine Gangabweichung, leichte oder keine Inkontinenz und leichte Demenz aufweisen. Das Risiko unerwünschter Ereignisse im Zusammenhang mit der Shunt-Platzierung beträgt 11 %, einschließlich Shuntversagen, Infektionen wie Ventrikulitis , Shuntobstruktion, Über- oder Unterdrainage und Entwicklung eines subduralen Hämatoms .
Medikamente
Bei primärer NPH sind keine Medikamente wirksam. Acetazolamid und andere Diuretika werden nicht empfohlen, außer bei eingeschränkter Anwendung bei Patienten, die keine Kandidaten für die Platzierung eines Shunts sind.
Epidemiologie
In den meisten Fällen handelt es sich um primäre NPH. Die Inzidenz wird bei Patienten über 60 Jahren auf 0,3 bis 3 % geschätzt und steigt mit zunehmendem Alter an. Die Prävalenz wird mit weniger als 1 % bei Personen unter 65 Jahren und bis zu 3 % bei Personen über 65 Jahren angegeben. Zwischen Männern und Frauen ist kein Unterschied in der Inzidenz zu erkennen. Bei Personen mit Demenz wird die Inzidenz von NPH auf 2 bis 6 % geschätzt.
Siehe auch
Verweise
Externe Links
- Das Normaldruck-Hydrozephalus-Zentrum im Johns Hopkins Bayview Medical Center
- Normaldruckhydrozephalus in der Cleveland Clinic
- normal_pressure_hydrocephalus bei NINDS
- Wenn es wirklich NPH in Likvor ist
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