Tenosynovialer Riesenzelltumor - Tenosynovial giant cell tumor
| Tenosynovialer Riesenzelltumor | |
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| Andere Namen |
Lokalisiert: Lokalisierte pigmentierte villonoduläre Synovitis (L-PVNS), Riesenzelltumor der Sehnenscheide (GCT-TS), knotige Tenosynovitis, lokalisierte noduläre Tenosynovitis und L-TGCT Diffus : Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS), konventionelle PVNS und D. -TGCT |
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| Mikroskopische Aufnahme von diffusen TGCT, die auch als pigmentierte villonoduläre synovitis bekannt. H & E-Fleck . | |
| Spezialität | Rheumatologie |
| Symptome | Schwellung, Schmerz, Empfindlichkeit und / oder eingeschränkte Bewegungsfreiheit |
| Komplikationen | Ausbreitung von Tumoren auf umliegende Gewebe |
| Typen | Diffus und lokalisiert |
| Diagnosemethode | MRT , Biopsie , Chirurgie |
| Behandlung | Chirurgie, CSF1R- Hemmer |
Der tenosynoviale Riesenzelltumor ( TGCT ) ist eine Gruppe seltener, typischerweise nicht maligner Tumoren der Gelenke. TGCT-Tumoren entstehen häufig aus der Auskleidung von Gelenken (auch als Synovialgewebe bekannt).
Häufige Symptome der TGCT sind Schwellungen, Schmerzen, Steifheit und eingeschränkte Beweglichkeit des betroffenen Gelenks oder der betroffenen Extremität. Diese Gruppe von Tumoren kann je nach Standort, Wachstumsmuster und Prognose in verschiedene Untergruppen unterteilt werden. Lokalisierte TGCT wird manchmal als Riesenzelltumor der Sehnenscheide bezeichnet ; Die diffuse TGCT wird auch als pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) bezeichnet.
Mechanismus
TGCT-Tumoren wachsen aufgrund der genetischen Überexpression des koloniestimulierenden Faktors 1 . Dies führt dazu, dass sich koloniestimulierende Faktor-1-Rezeptorzellen (CSF1R) im Gelenkgewebe ansammeln.
Diagnose
TGCT kann durch Magnetresonanztomographie ( MRT ), durch Biopsie oder während der Operation diagnostiziert werden . Die Störung ist schwer zu identifizieren und wird oft jahrelang aufgrund unspezifischer Symptome oder eines allgemeinen Mangels an Symptomen nicht diagnostiziert . TGCT-Fälle werden häufig fälschlicherweise als Arthrose , lokalisiertes Trauma, Sportverletzungen, Xanthome oder andere Erkrankungen diagnostiziert . Eine Studie mit 122 diffusen TGCT-Patienten ergab, dass die durchschnittliche Verzögerung der Diagnose 2,9 Jahre betrug.
Behandlung
Chirurgie war die häufigste Form der Behandlung sowohl für lokalisierte als auch für diffuse TGCT. Nach der Operation erhalten die Patienten möglicherweise eine physikalische Therapie , um die betroffenen Gelenke zu rehabilitieren. Ein Wiederauftreten der TGCT nach der Operation ist jedoch häufig, mit einer höheren Rezidivrate bei diffuser TGCT als bei lokalisierter TGCT. Bei wiederkehrenden oder resistenten Erkrankungen können Mehrfachoperationen, Gelenkendoprothesen oder Amputationen erforderlich sein.
Ein multidisziplinärer Ansatz, der die Operation durch Strahlentherapie oder andere Behandlungen ergänzt, kann auch die Ergebnisse bei wiederkehrenden TGCT verbessern. In den späten 2010er Jahren stellte sich die Behandlung mit CSF1R- Inhibitoren als Option heraus, die dazu beitragen kann, die Funktionalität von Patienten mit rezidivierender TGCT oder TGCT zu verbessern, die durch eine Operation nicht einfach zu handhaben sind.
Epidemiologie
Eine in den Niederlanden durchgeführte Studie schätzte die weltweite Inzidenz von TGCT auf 43 Fälle pro Million Personenjahre . Die Mehrheit - 39 Fälle pro Million Personenjahre - wurde als lokalisierte TGCT geschätzt; Die verbleibenden 4 Fälle pro Million Personenjahre wurden als diffuse TGCT geschätzt. TGCT kann bei Patienten jeden Alters auftreten, aber Menschen mit lokalisierter TGCT sind in der Regel zwischen 30 und 50 Jahre alt, während diffuse TGCT tendenziell Menschen unter 40 Jahren betrifft.
Einstufung
Die Klassifizierung für TGCT umfasst zwei Subtypen, die nach Standort - innerhalb eines Gelenks (intraartikulär) oder außerhalb des Gelenks (extraartikulär) - und Wachstumsmuster (lokalisiert oder diffus) des Tumors (der Tumoren) unterteilt werden können. Lokalisierte und diffuse Untergruppen von TGCT unterscheiden sich in ihrer Prognose, ihrem klinischen Erscheinungsbild und ihrem biologischen Verhalten, weisen jedoch eine ähnliche Art der Krankheitsentwicklung auf.
Lokalisierte TGCT
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Lokalisierte TGCT wird manchmal als lokalisierte pigmentierte villonoduläre Synovitis (L-PVNS), Riesenzelltumor der Sehnenscheide (GCT-TS), knotige Tenosynovitis, lokalisierte knotige Tenosynovitis und L-TGCT bezeichnet.
Die lokalisierte Form von TGCT ist häufiger. Lokalisierte TGCT-Tumoren sind typischerweise 0,5 cm bis 4 cm groß, entwickeln sich über Jahre, sind gutartig und zerstörungsfrei für das umgebende Gewebe und können im betroffenen Bereich erneut auftreten. Das häufigste Symptom ist eine schmerzlose Schwellung. Lokalisierte TGCT treten am häufigsten in Fingern auf, können aber auch in anderen Gelenken auftreten.
Diffuse TGCT
Diffuse TGCT wird manchmal als pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS), konventionelle PVNS und D-TGCT bezeichnet.
Diffuse TGCT treten seltener auf und sind lokal aggressiv (in einigen Fällen können Tumore das umgebende Weichgewebe infiltrieren ). Am häufigsten sind Menschen unter 40 Jahren betroffen, obwohl das Alter des Auftretens unterschiedlich ist. Eine diffuse TGCT kann innerhalb eines Gelenks (intraartikulär) oder außerhalb eines Gelenks (extraartikulär) auftreten. Intraartikuläre Tumoren treten typischerweise im Knie (ungefähr 75% der Fälle) und in der Hüfte (ungefähr 15% der Fälle) auf. Extraartikuläre Tumoren treten normalerweise im Knie, Oberschenkel und Fuß auf. Zu den Symptomen gehören Schwellung, Schmerzen, Empfindlichkeit und / oder eingeschränkte Bewegungsfreiheit. Die Wiederholungsrate wird für intraartikuläre Tumoren auf 18-46% und für extraartikuläre Tumoren auf 33-50% geschätzt.
Komplikationen
Diffuse TGCT lokal aggressive und kann auf das umgebende Gewebe ausbreiten, was zu Knochenerosion und Gewebeschäden. Wenn es nicht frühzeitig behandelt wird, kann es sich auf Bereiche außerhalb des Gelenks ausbreiten, die extraartikulär sind und möglicherweise einen dauerhaften Verlust der Reichweite sowie starke Schmerzen verursachen.
Siehe auch
Verweise
Externe Links
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