Pseudobulbärparese - Pseudobulbar palsy
Pseudobulbärparese | |
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Spezialität | Neurologie |
Pseudobulbärparese ist ein medizinischer Zustand, der durch die Unfähigkeit gekennzeichnet ist, Gesichtsbewegungen (wie Kauen und Sprechen) zu kontrollieren und durch eine Vielzahl von neurologischen Störungen verursacht wird. Die Patienten haben Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken, haben erhöhte Reflexe und Spastik in der Zunge und im Bulbusbereich und zeigen eine undeutliche Sprache (die oft die erste Darstellung der Störung ist), manchmal auch unkontrollierte emotionale Ausbrüche.
Der Zustand wird normalerweise durch die beidseitige Schädigung der kortikobulbären Bahnen verursacht, die oberen Motoneuronbahnen sind, die von der Großhirnrinde zu den Kernen der Hirnnerven im Hirnstamm verlaufen .
Anzeichen und Symptome
Anzeichen und Symptome einer Pseudobulbärparese sind:
- Langsames und undeutliches Sprechen
- Dysphagie (Schluckbeschwerden)
- Kleine, steife und spastische Zunge
- flotter Kieferruck
- Dysarthrie
- labiler Affekt
- Würgereflex kann normal, übertrieben oder fehlen
- Die Untersuchung kann eine Läsion des oberen Motoneurons der Gliedmaßen aufdecken
Ursachen
Pseudobulbärparese ist das Ergebnis einer Schädigung motorischer Fasern, die von der Großhirnrinde zum unteren Hirnstamm wandern. Dieser Schaden kann im Verlauf einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen auftreten, die eine Demyelinisierung und bilaterale kortikobulbäre Läsionen beinhalten. Beispiele beinhalten:
- Gefäßursachen : bilateraler Hemisphäreninfarkt , CADASIL-Syndrom
- Progressive supranukleäre Lähmung
- Amyotrophe Lateralsklerose
- Parkinson-Krankheit und damit verbundene Multisystematrophie
- Verschiedene Erkrankungen der Motoneuronen , insbesondere solche mit Demyelinisierung
- Multiple Sklerose und andere entzündliche Erkrankungen
- Hohe Hirnstamm Tumoren
- Stoffwechselursachen: Osmotisches Demyelinisierungssyndrom
- Neurologische Beteiligung bei Morbus Behçet
- Hirntrauma
Pathophysiologie
Der vorgeschlagene Mechanismus der Pseudobulbärparalyse zeigt auf die Enthemmung der motorischen Neuronen Lachen und Weinen zu steuern, schlägt vor , dass ein wechselseitiger Weg zwischen dem Cerebellum und Hirnstamm besteht , dass einstellt Lachen und Weinen Antworten, so dass sie zu Kontext angebracht. Das pseudobulbäre Schreien könnte auch durch eine Stimulation im Bereich des Nucleus subthalamicus des Gehirns induziert werden .
Diagnose
Die Diagnose einer Pseudobulbärparese basiert auf der Beobachtung der Symptome der Erkrankung. Tests zur Untersuchung des Kieferrucks und des Würgereflexes können ebenfalls durchgeführt werden. Es wurde vermutet, dass die Mehrheit der Patienten mit pathologischem Lachen und Weinen eine Pseudobulbärparese aufgrund bilateraler kortikobulbärer Läsionen und oft einer bipyrimidalen Beteiligung von Armen und Beinen hat. Um den Zustand weiter zu bestätigen, kann eine MRT durchgeführt werden, um die Bereiche der Hirnanomalie zu definieren.
Behandlung
Da die Pseudobulbärparese ein mit anderen Erkrankungen assoziiertes Syndrom ist, kann die Behandlung der Grunderkrankung die Symptome der Pseudobulbärparese schließlich lindern.
Mögliche pharmakologische Interventionen bei pseudobulbärer Wirkung umfassen trizyklische Antidepressiva , Serotonin-Wiederaufnahmehemmer und einen neuartigen Ansatz, der Dextromethorphan und Chinidinsulfat verwendet . Nuedexta ist ein von der FDA zugelassenes Medikament gegen pseudobulbären Affekt. Dextromethorphan, ein N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Antagonist, hemmt die glutamaterge Übertragung in den Regionen des Hirnstamms und des Kleinhirns, von denen angenommen wird, dass sie an pseudobulbären Symptomen beteiligt sind, und wirkt als Sigma-Ligand, der an die Sigma-1-Rezeptoren bindet, die vermitteln den emotionalen motorischen Ausdruck.
Siehe auch
- Kortikobulbärtrakt
- Bulbärparese , ein ähnliches Syndrom, das durch die Schädigung der unteren Motoneuronen verursacht wird .
- Motoneuron-Erkrankung
Verweise
Externe Links
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