Sydenhams Chorea - Sydenham's chorea

Sydenhams Chorea
Andere Namen Chorea minor, Tanz des Heiligen Veits
Spezialität Neurologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Sydenhams Chorea , auch bekannt als Chorea Moll und historisch und gelegentlich als St.-Veits-Tanz bezeichnet , ist eine Störung, die durch schnelle, unkoordinierte ruckartige Bewegungen gekennzeichnet ist, die hauptsächlich Gesicht, Hände und Füße betreffen. Sydenham Chorea ist eine Autoimmunerkrankung , dass die Ergebnisse aus der Kindheit Infektion mit Gruppe A beta- hämolytische Streptokokken . Es wird berichtet, dass es bei 20–30% der Menschen mit akutem rheumatischem Fieber auftritt und eines der Hauptkriterien dafür ist, obwohl es manchmal isoliert auftritt. Die Erkrankung tritt typischerweise einige Wochen, aber bis zu 6 Monate nach der akuten Infektion auf, die eine einfache Halsentzündung ( Pharyngitis ) gewesen sein kann.

Chorea Sydenham ist bei Frauen häufiger als bei Männern und die meisten Fälle betreffen Kinder im Alter zwischen 5 und 15 Jahren. Der Beginn der Sydenham-Chorea bei Erwachsenen ist vergleichsweise selten, und die Mehrheit der Fälle bei Erwachsenen sind Rezidive nach der Sydenham-Chorea im Kindesalter.

Anzeichen und Symptome

Die Sydenham-Chorea ist gekennzeichnet durch das abrupte Einsetzen (manchmal innerhalb weniger Stunden) von neurologischen Symptomen, klassischerweise Chorea , die nicht-rhythmische, sich windende oder explosive unwillkürliche Bewegungen sind. Normalerweise sind alle vier Gliedmaßen betroffen, aber es gibt Fälle, in denen nur eine Körperseite betroffen ist ( Hemichorea ). Typische Chorea umfasst wiederholte Hyperextension des Handgelenks, Grimassieren, Lippenschmollen. Die Finger können sich bewegen, als würden sie Klavier spielen. Es kann seine Zunge Faszikulationen ( „bag of worms“) und Motor impersistence zum Beispiel der „Milch - Mädchen sign“ (Greifkraft fluktuiert, als wenn die Hand Melken ), oder die Unfähigkeit , Zungenprotrusion oder Augenverschluss zu erhalten. In der Regel kommt es zu einem Verlust der Feinmotorik, insbesondere in der Handschrift, wenn das Kind im schulpflichtigen Alter ist. Die Sprache ist häufig betroffen ( Dysarthrie ), ebenso wie das Gehen; die Beine geben plötzlich nach oder schlagen zur Seite, was zu einem unregelmäßigen Gang und dem Anschein von Hüpfen oder Tanzen führt. Den abnormen Bewegungen liegt oft ein niedriger Tonus ( Hypotonie ) zugrunde, der möglicherweise erst nach Beginn der Behandlung zur Unterdrückung der Chorea sichtbar wird. In schweren Fällen überwiegen Tonusverlust und Schwäche ( Chorea paralyticum ).

Der Schweregrad der Erkrankung kann von nur einer gewissen Instabilität beim Gehen und Schwierigkeiten beim Schreiben mit der Hand bis hin zu völliger Unfähigkeit, zu gehen, zu sprechen oder sich selbst zu ernähren, variieren.

Während des Schlafens hören die Bewegungen auf. Die Augenmuskeln sind merkwürdigerweise nicht betroffen.

Es handelt sich um eine neuropsychiatrische Störung, daher gibt es neben den motorischen Problemen klassisch emotionale Labilität (Stimmungsschwankungen oder unangemessene Stimmung), Angstzustände, Aufmerksamkeitsdefizite. Diese können den motorischen Symptomen vorausgehen.

Nicht-neurologische Manifestationen des akuten rheumatischen Fiebers können vorliegen, nämlich Karditis (bis zu 70 % der Fälle, oft subklinisch, daher Echokardiographie erforderlich), Arthritis , Erythema marginatum und subkutane Knötchen .

Klassischer Ausschlag bei rheumatischem Fieber
Erythema marginatum

Diese Zeichen von anderen unwillkürlichen Bewegungen wie Tics und Stereotypien zu unterscheiden, kann schwierig sein, und da diese Dinge nicht ungewöhnlich sind, können sie potenziell nebeneinander existieren. Die Diagnose wird oft verzögert und auf eine andere Erkrankung wie eine Tic-Störung oder eine Konversionsstörung zurückgeführt . Das PANDAS- Syndrom (pädiatrische autoimmune neuropsychiatrische Störungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen) weist überlappende klinische Merkmale auf, aber Sydenham-Chorea ist eines der Ausschlusskriterien. PANDAS können sich mit Chorea präsentieren, aber typischerweise gibt es Tics , Stereotypien mit einer psychologischen Komponente (z. B. OCD).

Differenzialdiagnose

Andere Erkrankungen, die von Chorea begleitet sein können, sind benigne erbliche Chorea , bilaterale Striatumnekrose , Abetalipoproteinämie , Ataxie-Teleangiektasie , Biotin-Thiamin- reaktive Basalganglienerkrankung, Fahr-Krankheit , familiäre Dyskinesie-Gesichtsmyokymie (Bird- Ra-Anskind -Syndrom) aufgrund von Genmutation, Glutarazidurie , Lesch-Nyhan-Syndrom , mitochondriale Erkrankungen , Huntington-Krankheit , Wilson-Krankheit , Hyperthyreose , Lupus erythematodes , Schwangerschaft ( Chorea gravidarum ), Medikamentenintoxikation und Nebenwirkungen bestimmter Antikonvulsiva (zB Phenytoin ) oder Psychopharmaka. Obwohl einige dieser Symptome ähnlich akut auftreten können, gibt es typischerweise andere neurologische Symptome (wie Ataxie oder kognitive Beeinträchtigung) oder andere Krankheitsmanifestationen oder eine positive Familienanamnese, die dazu beitragen, zwischen ihnen zu unterscheiden.

Pathologie

Eine der wichtigen Manifestationen des akuten rheumatischen Fiebers , die Sydenham-Chorea, wird in ähnlicher Weise durch eine Autoimmunreaktion nach einer Infektion durch β-hämolytische Streptokokken der Gruppe A verursacht.

Es wurden zwei kreuzreaktive Streptokokken-Antigene identifiziert, das M-Protein und N-Acetyl-beta-D-Glucosamin, wobei die Infektion zur Bildung von Autoantikörpern gegen das Wirtsgewebe führt ( molekulare Mimikry ), die eine Vielzahl von Streptokokken-bezogenen Krankheiten verursachen, einschließlich Sydenham-Chorea, aber auch rheumatische Herzkrankheiten und nephritisches Syndrom . Autoantikörper gegen Basalganglienproteine ​​wurden in der Sydenham-Chorea gefunden, diese sind jedoch unspezifisch. Es wurde berichtet, dass Dopaminrezeptor-Autoantikörper mit klinischen Symptomen korrelieren. Ob diese Antikörper ein Epiphänomen darstellen oder pathogen sind, muss noch bewiesen werden.

Epidemiologie

Wie bei rheumatischem Fieber tritt Sydenhams Chorea häufiger in weniger wohlhabenden Gemeinschaften auf, sei es in den Entwicklungsländern oder in den Ureinwohnergemeinschaften im globalen Norden . Hohe Impetigo- Raten sind ein Marker für eine weit verbreitete Streptokokken-Übertragung.

Diagnose

Chorea ist unverwechselbar, wenn der Gesundheitsdienstleister damit vertraut ist. Die Diagnose wird dann durch den typischen akuten Beginn in den Wochen nach einer Halsentzündung oder einer anderen geringfügigen Infektion, plus Anzeichen einer Entzündung (erhöhtes CRP und/oder ESR) und Anzeichen einer kürzlich erfolgten Streptokokkeninfektion gestellt.

Um eine kürzlich erfolgte Streptokokkeninfektion zu bestätigen:

  • Kehlkopfkultur
  • Anti-DNAse B-Titer (Höchststand 8–12 Wochen nach der Infektion)
  • Anti-Streptolysin-O-Titer (Spitzen nach 3–5 Wochen)

Keiner dieser Tests ist 100% zuverlässig, insbesondere wenn die Infektion einige Monate zurückliegt.

Weitere Untersuchungen richten sich eher auf alternative Diagnosen und andere Manifestationen des rheumatischen Fiebers:

  • Echokardiographie
  • EEG
  • Lumbalpunktion
  • Magnetresonanztomographie oder Computertomographie des Gehirns (bei einigen Patienten wurden Veränderungen des Nucleus caudatus und eine putaminale Vergrößerung beschrieben)

Verwaltung

Penicillin

Das Management von Sydenhams Chorea basiert auf den folgenden Prinzipien:

  1. Eliminieren Sie die Streptokokken – sie haben möglicherweise keinen Nutzen für den Indexpatienten, aber eine weitere Ausbreitung dieses spezifischen Klons wird verhindert.
  2. Behandeln Sie die Bewegungsstörung
  3. Immunsuppression
  4. Vorbeugung von Rückfällen und weiteren Herzschäden
  5. Verwalten Sie die Behinderung

Es gibt eine UFMG-Bewertungsskala für Sydenham-Chorea von der brasilianischen Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) zu Forschungszwecken, die jedoch nur die motorische Funktion und nicht die psychiatrischen / Verhaltenssymptome betrachtet.

Ergotherapie und Physiotherapie sind nützlich, um die Funktion und den Muskeltonus zu erhalten.

Die Behandlung mit Natriumvalproat ist zur Kontrolle der Symptome wirksam, beschleunigt jedoch nicht die Genesung. Haloperidol wurde früher verwendet, verursachte jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen, zB Spätdyskinesie . Es liegen Fallberichte vor, die Carbamazepin und Levetiracetam unterstützen ; andere ausprobierte Medikamente sind Pimozid , Clonidin und Phenobarbiton .

Immunsuppression

Immunsuppression wird bei der Sydenham-Chorea inkonsistent verwendet. Das Modell einer Autoimmunerkrankung würde ihre Verwendung unterstützen. Eine randomisierte kontrollierte Studie mit Steroiden aus Paz, Brasilien im Jahr 2006 (22 Fälle) zeigte, dass die Remission von 119 Tagen auf 54 Tage reduziert wurde. Verschiedene andere Berichte über die Verwendung von oralen oder IV-Steroiden aus Israel, Italien und Brasilien. Immunglobulin wurde in Holland und Südafrika verwendet. Eine gewisse Verbesserung kann innerhalb weniger Tage nach IV-Steroiden beobachtet werden. In Italien reduzierte Prednisolon die durchschnittliche Dauer der Symptome von 9 Wochen auf 4 Wochen, und dies waren schwere Fälle. Die südafrikanische Gruppe fand nach 6 Monaten mit IVIG-Behandlung weniger neuropsychiatrische Komplikationen (IVIG wurde aus Angst vor einer TB-Reaktivierung bevorzugt).

Bei der Diagnose wird normalerweise eine Penicillin-Behandlung durchgeführt, um alle verbleibenden Streptokokken endgültig zu beseitigen, aber es gibt keine Beweise dafür, dass dies eine wirksame Behandlung ist. Eine aktive Infektion wird normalerweise durch die Diagnose beseitigt. Andererseits ist eine Penicillin-Prophylaxe unerlässlich, um kardiale Merkmale des rheumatischen Fiebers zu behandeln, auch wenn es subklinisch ist (Richtlinie der American Heart Association). Wenn es sich um eine isolierte Chorea handelt, ist es fraglich, ob das kardiale Risiko eine Prophylaxe rechtfertigt oder nicht, jedoch wird es wahrscheinlich das Wiederauftreten reduzieren.

Es gibt mehrere historische Fallserien, die von einer erfolgreichen Behandlung der Sydenham-Chorea durch Induktion von Fieber berichten.

Prognose

Motorische Probleme einschließlich Chorea lösen sich innerhalb von durchschnittlich 2–3 Monaten.

Rezidiv in 16–40% der Fälle. Ein Rezidiv ist bei schlechter Compliance mit der Penicillin-Prophylaxe wahrscheinlicher. Intramuskuläres Penicillin wird alle 2–3 Wochen mehr als 4 Wochen verabreicht, und es wird auch orales Penicillin verschrieben. Rezidive sind manchmal mit einem Anstieg des ASO-Titers oder anderen Anzeichen einer neuen Streptokokkeninfektion verbunden. Es gibt keinen offensichtlichen klinischen Parameter, der diejenigen mit Rezidivrisiko vorhersagen könnte. Wahrscheinlicher, wenn eine Remission in den ersten 6 Monaten ausbleibt und mit einer Schwangerschaft ( Chorea gravidorum ) erneut auftreten kann.

Höhere Rezidivraten im längsten Follow-up – kann bis zu 10 Jahre nach der ersten Episode wieder auftreten, kann also von Serien mit kürzerem Follow-up unterschätzt werden.

Ein Rezidiv ist meist nur Chorea, auch wenn der ursprüngliche Fall mit rheumatischem Fieber verbunden war. Es gibt insgesamt zwei Berichte über eine Verschlechterung von Herzerkrankungen nach einem Wiederauftreten der Chorea. Die Thailand-Studie hatte auch 2 Fälle, in denen die Karditis, die sich nach der Erstdiagnose gebessert hatte, wieder auftrat. Einige schlagen vor, dass wiederkehrende Chorea eine ganz andere Krankheit ist.

10 % berichteten in einer Studie über einen Langzeittremor (10 Jahre Follow-up). Langfristige neuropsychiatrische Schwierigkeiten werden zunehmend anerkannt (bisher 49 Studien, insbesondere Zwangsstörungen, aber auch Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung , affektive Störungen , Tic-Störungen , exekutive Funktionsstörungen, psychotische Merkmale und Sprachstörungen).

Die Herzbeteiligung verbessert sich in etwa einem Drittel der Fälle (ob still oder nicht).[ PMID  22734303 ]

Familien Unterstützung

Sydenhams Chorea Association

Geschichte

Sydenhams Chorea wurde erst in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts zu einer genau definierten Krankheitsentität. Dieser Fortschritt wurde durch die Verfügbarkeit großer klinischer Datenreihen von neu gegründeten Kinderkliniken gefördert. Eine Studie aus dem Jahr 2005 untersuchte die demografischen und klinischen Merkmale von Patienten mit Chorea, die zwischen 1852 und 1936 in das erste britische Kinderkrankenhaus (das Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London ) aufgenommen wurden. Die saisonalen und demografischen Merkmale von Sydenhams Chorea während dieser Zeit erscheinen Auffallend ähnlich zu den heute beobachteten Fallnotizen des Great Ormond Street-Krankenhauses bieten detaillierte Beschreibungen der "typischen Fälle" von Sydenham-Chorea und zeigen, dass britische Ärzte, die in jungen Jahren in Kinderkrankenhäusern tätig waren, die charakteristischsten klinischen Merkmale dieser Erkrankung erkannten.

Während des 19. Jahrhunderts bezog sich der Begriff „ Chorea “ auf ein undefiniertes Spektrum von Hyperkinesien , einschließlich derer, die heute als Chorea, Tics , Dystonie oder Myoklonus bekannt sind . William Osler erklärte: "In der gesamten medizinischen Terminologie gibt es keine solche Olla Podrida wie Chorea, die seit einem Jahrhundert als eine Art nosologischer Topf dient, in den Autoren wahllos Zuneigungen geworfen haben, die durch unregelmäßige, zwecklose Bewegungen gekennzeichnet sind."

Die Sydenham-Chorea, eine häufige Ursache der akuten Chorea bei Kindern, ist eine Hauptmanifestation des rheumatischen Fiebers. Die Assoziation von Chorea mit Rheuma wurde erstmals 1802 beschrieben und in den folgenden Jahrzehnten von mehreren französischen und englischen Autoren bestätigt. Die Aufnahme von Chorea unter das rheumatische Dach half, Sydenhams Chorea von anderen "choreatischen" Syndromen zu unterscheiden. Die Inzidenz von akutem rheumatischem Fieber und rheumatischen Herzerkrankungen ist nicht rückläufig. Jüngste Zahlen geben die Inzidenz des akuten rheumatischen Fiebers in den Vereinigten Staaten und Japan mit 0,6–0,7/1.000 Einwohner an, verglichen mit 15–21/1.000 Einwohnern in Asien und Afrika. Die Prävalenz des akuten rheumatischen Fiebers und der Sydenham-Chorea ist in den Industrieländern in den letzten Jahrzehnten zunehmend zurückgegangen. Ärzte in Kinderkrankenhäusern erkannten neue klinische Syndrome durch die Definition von "typischen klinischen Fällen". Komplexe multisystemische Erkrankungen, wie rheumatisches Fieber, wurden erst nach der Beobachtung großer, stationärer Reihen kategorisiert. Daher wurden Kinderkrankenhäuser nach und nach zu einem wichtigen Ort für die Anwendung einer modernen Technik der "statistischen Mittelwertbildung" auf pädiatrische Syndrome. Historische Autoritäten in der Pädiatrie wie Walter Butler Cheadle und Octavius ​​Sturges arbeiteten am Londoner Hospital for Sick Children, und ihre klinischen Aufzeichnungen helfen zu erklären, wie der typische Fall von Sydenhams Chorea definiert wurde.

Zwischen 1860 und 1900 lag der Anteil der Choreapatienten zwischen 5 % und 7 % der Gesamtzahl der aufgenommenen Patienten (Mittelwert pro Jahr 1003), während er von 1900 bis 1936 konstant unter 4 % (Mittelwert pro Jahr) lag. Chorea war zwischen 1860 und 1900 die vierthäufigste Aufnahmeursache und wurde in den 1880er Jahren vorübergehend die zweithäufigste Diagnose stationärer Patienten. Zeitgenössische Artikel berichten von einer homogenen Verteilung der pädiatrischen Chorea in ganz England. Da jedoch viele choreatische Kinder zu Hause "geheilt" wurden, unterschätzen die Krankenhausraten wahrscheinlich die Häufigkeit von Chorea in der allgemeinen pädiatrischen Bevölkerung.

In den kälteren Monaten wurden entsprechend dem epidemiologischen Referenzbericht über Chorea vom Ende des Jahrhunderts mehr Fälle aufgenommen. In den 1950er und 1960er Jahren wurde in mehreren nord- und mitteleuropäischen Ländern die höchste Häufigkeit von Chorea während der Wintermonate registriert. Die Inzidenz von Rheuma bei stationären Patienten des Great Ormond Street Hospital erreichte im Oktober ihren Höhepunkt und ging der Chorea etwa zwei Monate voraus. Dies steht im Einklang mit dem derzeitigen Wissensstand, dass die meisten rheumatischen Fiebersymptome etwa 10 Tage nach der Streptokokkeninfektion auftreten, während die Sydenham-Chorea typischerweise 2–3 Monate nach der Infektion auftritt.

Mehr als 80 % der Chorea-Patienten waren zwischen 7 und 11 Jahren alt (Mittelwert 9,2). Aufgrund einer Empfehlungsverzerrung kann dieses Alter fälschlicherweise niedrig sein. Tatsächlich berichtete die British Medical Association (1887) das Spitzenalter zwischen 11 und 15 Jahren. In der vorliegenden Serie betrug das Verhältnis von Frauen zu Männern 2,7, in Übereinstimmung mit der allgemeinen choleischen Bevölkerung Großbritanniens gegen Ende des 19. Jahrhunderts. Bei Kindern unter 7 Jahren ist das weibliche Übergewicht weniger ausgeprägt. Dies wurde auch von Charles West (Gründerarzt des Great Ormond Street Hospital) und anschließend von Osler beobachtet, der feststellte, dass "das zweite Halbjahr die größte Anzahl von Fällen bei Männern und das dritte die größte Anzahl bei Frauen enthält". In den meisten Studien des 20. Jahrhunderts ist ein Übergewicht von Frauen nur bei Kindern über 10 Jahren ersichtlich. Diese Beobachtungen legen eine Rolle für Östrogen bei der Expression von Sydenham-Chorea nahe. Um diese Ansicht zu untermauern , können orale Kontrazeptiva und Schwangerschaft Rückfälle der Krankheit verursachen.

Zehn Prozent der 1.548 Patienten, deren Aufzeichnungen für die britische Studie recherchiert wurden, wurden anschließend mit einem Chorea-Rückfall aufgenommen. Da Rückfalleinweisungen einen negativen Einfluss auf die Heilungsrate im Krankenhaus hatten, könnte diese Rate die tatsächliche Inzidenz von Rückfällen in der allgemeinen Patientenpopulation unterschätzen.

Etymologie

Es ist nach dem britischen Arzt Thomas Sydenham (1624–1689) benannt. Der alternative Namensgeber "Saint Vitus Dance" bezieht sich auf den Heiligen Vitus , einen christlichen Heiligen, der von römischen Kaisern verfolgt wurde und im Jahr 303 n. Chr. Als Märtyrer starb. Der Heilige Vitus gilt als Schutzpatron der Tänzer mit dem Namensgeber als Hommage an den manischen Tanz, der in der germanischen und lettischen Kultur historisch vor seiner Statue während des Veitsfestes stattfand.

Verweise

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