Trophoblastisches Neoplasma - Trophoblastic neoplasm

Trophoblastisches Neoplasma
Mikroskopische Aufnahme von Zwischen Trophoblasten und einer Blasenmole (Unterseite des Bildes). H&E-Fleck .
Spezialität	Onkologie

Die trophoblastische Gestationsneoplasie (GTN) ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, die mit der Schwangerschaft in Zusammenhang stehen und zur trophoblastischen Gestationskrankheit (GTD) gehören, bei der abnormale Trophoblastzellen in der Gebärmutter wachsen. GTN kann in benigne und maligne Läsionen eingeteilt werden. Gutartige Läsionen umfassen Knötchen an der Plazentastelle und Blasenmole, während maligne Läsionen vier Subtypen haben, darunter invasives Muttermal, Chorionkarzinom in der Schwangerschaft, trophoblastischer Tumor der Plazenta (PSTT) und epitheloider trophoblastischer Tumor (ETT). Das Chorionkarzinom hat 2 signifikante Subtypen, einschließlich Schwangerschaft und Nicht-Gestation, und sie unterscheiden sich durch ihre unterschiedlichen biologischen Merkmale und Prognosen. Die Anzeichen und Symptome von GTN variieren von Person zu Person und hängen von der Art der Krankheit ab. Sie können Uterusblutungen, die nicht mit der Menstruation zusammenhängen, Schmerzen oder Druck im Becken, große Gebärmutter und Bluthochdruck während der Schwangerschaft umfassen. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, aber die Identifizierung des Tumors basiert auf dem gesamten Beta-Human-Choriongonadotropin ( β-hCG ) im Serum.

Das Management von GTN erfordert eine Überprüfung der Pathologie, Behandlungsoptionen und eine Überwachung von hCG. Daher kann es mit Kürettage, Hysterektomie und Einzel- oder Multi-Agent-Chemotherapie behandelt werden. Obwohl diese Gruppe von Erkrankungen sehr anfällig für eine Chemotherapie ist, hängt die Prognose von der Art des GTN ab und davon, ob sich der Tumor auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet hat.

Ursache und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der trophoblastischen Neoplasie (GTN) in der Schwangerschaft ist unbekannt. GTN tritt häufig nach Molarenschwangerschaften auf , kann aber auch nach jeder Schwangerschaft, einschließlich Fehlgeburten und Terminschwangerschaften, auftreten. Obwohl Risikofaktoren die Entwicklung des Tumors beeinflussen können, verursachen die meisten nicht direkt die Krankheit. Laut einigen Studien ist das Risiko einer vollständigen Molenschwangerschaft bei Frauen über 35 und jünger als 20 am höchsten. Bei Frauen über 45 ist das Risiko sogar noch höher.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome von GTN variieren von Person zu Person. Menschen mit derselben Krankheit haben möglicherweise nicht alle aufgeführten Symptome.

• Das häufigste Symptom ist eine vaginale Blutung, die mit einer leichten Erhöhung des Serum-β-hCG-Wertes (< 2.500 IE/l) einhergeht. Vaginale Blutungen können auch nach der Entbindung auftreten, die länger als normal andauern.
• Eine Gebärmutter, die während der Schwangerschaft größer ist als erwartet
• Schmerzen oder Druck im Becken.
• Starke Übelkeit und Erbrechen während der Schwangerschaft.
• Bluthochdruck mit Kopfschmerzen und Schwellungen von Füßen und Händen zu Beginn der Schwangerschaft.
• Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schwindel und ein schneller oder unregelmäßiger Herzschlag durch Anämie .
• Wenn Metastasen vorhanden sind, können Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit der metastasierten Erkrankung und schwerwiegendere Symptome vorhanden sein.

Diagnose

Erste Screening-Tests für GTN umfassen:

• Interne Beckenuntersuchung: um nach Knoten oder ungewöhnlichen Veränderungen zu suchen.
• Ultraschalluntersuchung des Beckens: Ein Ultraschall, auch Sonogramm genannt, erstellt ein Bild des inneren Organs. Bei einem transvaginalen Ultraschall wird ein Ultraschallstab in die Vagina eingeführt und auf die Gebärmutter gerichtet, um die Bilder aufzunehmen.
• Blutchemische Untersuchungen: Es kann durchgeführt werden, um den Spiegel bestimmter Hormone und anderer Substanzen zu überprüfen, die durch das Vorhandensein von GTN beeinflusst werden können.
• Serum-Tumormarker-Test: Bei GTN wird das Blut auf den Spiegel von β-hCG überprüft, einem Hormon, das der Körper während der Schwangerschaft produziert. β-hCG im Blut einer nicht schwangeren Frau kann ein Anzeichen für GTN sein und auch hilfreiche Tests zur Überwachung der Genesung einer Frau während und nach der Behandlung sein. Plazentaseitiger Trophoblastentumor (PSTT) unterscheidet sich durch niedrige β-hCG-Spiegel, da es sich um eine neoplastische Proliferation von intermediären Trophoblastzellen handelt.
• Urinanalyse: Ein Test zur Überprüfung der Farbe des Urins und seines Inhalts wie Zucker, Protein, Blut, Bakterien und des β-hCG-Spiegels.
• Spinalpunktion: Liquor wird auf hohe Mengen des Hormons β-hCG getestet, wenn sich das GTN auf das Gehirn oder das Rückenmark ausgebreitet hat.
• Computertomographie (CT): Ein CT-Scan kann verwendet werden, um die Größe des Tumors zu messen.
• Röntgenthorax: Es kann durchgeführt werden, wenn sich der Tumor außerhalb der Gebärmutter ausgebreitet hat.

Tumor-Staging

FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) 2000 Das anatomische Staging wird häufig zur Beurteilung des GTN-Stadiums verwendet.

Stadium I - Auf die Gebärmutter beschränkte Erkrankung

Stadium II - GTN erstreckt sich außerhalb der Gebärmutter, ist aber auf die Genitalstrukturen beschränkt ( Adnexe , Vagina, Ligamentum latum )

Stadium III – GTN erstreckt sich auf die Lunge, mit oder ohne bekannter Beteiligung des Genitaltrakts

Stadium IV – Alle anderen metastatischen Stellen

Pathophysiologie

Alle Arten von trophoblastischen Neoplasien in der Schwangerschaft gehen von der Plazenta aus. Eine Plazenta entwickelt sich während der Schwangerschaft in der Gebärmutter und wird zum ersten Ort des Nährstoff- und Gasaustauschs zwischen Mutter und Fötus. Es besteht aus zwei Komponenten wie der fetalen Komponente und der Mutterkomponente. Eine fetale Komponente besteht aus Zytotrophoblasten und Synzytiotrophoblasten . Die genaue Pathogenese des Chorionkarzinoms ist nicht vollständig verstanden, aber Studien haben gezeigt, dass Zytotrophoblastenzellen als Stammzellen fungieren und sich in eine bösartige Form verwandeln. Der neoplastische Zytotrophoblast differenziert sich weiter entweder in intermediäre Trophoblasten oder Syncytiotrophoblasten.

Behandlung

Für GTN stehen mehrere Behandlungsmethoden zur Verfügung, die eine Operation, Chemotherapie oder eine Kombination davon umfassen. Die chirurgische Behandlung ist die häufigste anfängliche Methode für einige Arten der Krankheit, hängt jedoch vom Stadium des Tumors ab. Häufige chirurgische Optionen sind Dilatation und Kürettage sowie Hysterektomie.

Prognose

FIGO modifiziertes prognostisches Bewertungssystem. Das System bewertet die Patienten mit GTN als Niedrigrisiko- und Hochrisikopatienten basierend auf mehreren Risikofaktoren wie Alter, Schwangerschaft oder Schwangerschaftsintervall, Größe oder Metastasen des Tumors und vorherige Chemotherapie. Jeder Risikofaktor wird auf den Stufen 0-4 bewertet. Die Zahlen werden dann addiert und die Gesamtpunktzahl bestimmt das Risikoniveau einer Frau.

• Frauen mit einem Score von 6 oder weniger haben ein niedriges Risiko und neigen zu einer guten Prognose, unabhängig davon, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und die normalerweise gut auf eine Chemotherapie ansprechen.
• Frauen mit einem Score von 7 oder mehr haben ein hohes Risiko und ihre Tumoren neigen dazu, weniger gut auf eine Chemotherapie anzusprechen, auch wenn sie sich nicht stark ausgebreitet haben. Sie können eine intensivere Chemotherapie erfordern.

Daher haben einige Studien gezeigt, dass die Erkrankung schwerer zu heilen ist, wenn sich der Krebs auf die Leber oder das Gehirn ausgebreitet hat oder der β-hCG-Spiegel zu Beginn der Behandlung höher als 40.000 mIU/ml ist, der Krebs nach einer Chemotherapie zurückkehrt oder Symptome/Schwangerschaft aufgetreten sind mehr als 4 Monate vor der Behandlung.

Epidemiologie

Laut Studien kommt GTN in Asien häufiger vor als in Nordamerika oder Europa. Ab 2020 reicht die gemeldete Inzidenz von Chorionkarzinomen von 1 von 40.000 Schwangerschaften in Nordamerika und Europa bis zu 9,2 bzw. 3,3 pro 40.000 Schwangerschaften in Südostasien bzw. Japan. Epidemiologische Studien haben berichtet, dass Blasenmole durch eine abnormale Gametogenese und Befruchtung häufiger in den Extremen des Fortpflanzungsalters von jünger als 15 und älter als 45 Jahren verursacht zu werden scheint und Schwangerschaften in diesem Alter ein Risikofaktor für Blasenmole sind. Das Risiko steigt ab dem 35. Lebensjahr und nach 45 Jahren besteht ein 5- bis 10-fach erhöhtes Risiko.

Forschung

Um ein besseres Verständnis der GTN-Pathogenese zu ermöglichen, konnten in letzter Zeit epigenetische Modifikationen und molekularbiologische Techniken für die richtige Diagnose, Behandlung und Behandlung solcher Neoplasien angewendet werden. Die Weiterentwicklung der Anti-Angiogenese-Therapie und molekularer zielgerichteter Krebstherapien könnte die therapeutische Perspektive bei Patienten mit Arzneimittelresistenz verbessern. Obwohl Chemotherapie und Hysterektomie derzeit in einer klinischen Umgebung eingesetzt werden, wird auch versucht, GTN mit verschiedenen Behandlungen, einschließlich Antikörper- und Gentherapie, zu heilen. Darüber hinaus werden derzeit Gen-Delivery-Tools unter Verwendung gentechnisch veränderter neuraler Stammzellen für die Behandlung von GTN untersucht, und frühere Studien haben eine signifikante Hemmwirkung auf das Tumorwachstum gezeigt.

Verweise

Externe Links

Einstufung	D MeSH : D014328 SNOMED CT : 115234004