Anaplastisches Oligodendrogliom - Anaplastic oligodendroglioma

Anaplastisches Oligodendrogliom
Video zur Simulation des Tumorwachstums (anaplastisches Oligodendrogliom). Die Simulation wurde 2600 Tage lang seit dem Auftreten des Tumors (eine ursprüngliche Zelle) mit einem Nachweisniveau von 1 Zelle/mm2 durchgeführt.
Spezialität Neuroonkologie
Symptome Anfälle
Üblicher Beginn Spitzenjahre sind 45-50
Dauer bis Heilung oder Tod
Ursachen Im Allgemeinen unbekannt
Risikofaktoren Im Allgemeinen unbekannt
Diagnosemethode Biopsie
Differenzialdiagnose Andere Gliome
Verhütung Nicht bekannt
Behandlung Operation, Bestrahlung, Chemotherapie
Medikation Temozolomid
Prognose Im Allgemeinen tödlich nach 2-6 Jahren
Frequenz 0,07 bis 0,18 pro 100.000 Personenjahre

Anaplastisches Oligodendrogliom ist ein neuroepithelialer Tumor, von dem angenommen wird, dass er aus Oligodendrozyten , einem Zelltyp der Glia, stammt . In der Klassifikation von Hirntumoren der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden anaplastische Oligodendrogliome als Grad III eingestuft. Im Verlauf der Erkrankung können sie zum Glioblastom WHO Grad IV entarten . Die allermeisten Oligodendrogliome treten sporadisch, ohne gesicherte Ursache und ohne Vererbung innerhalb einer Familie auf.

Anzeichen und Symptome

Pathogenese

Das ( maligne ) anaplastische Oligodendrogliom gehört zur Gruppe der diffusen Gliome und entsteht im zentralen Nervensystem ( Gehirn und Rückenmark ) aus Vorläufer- Stammzellen der Oligodendrozyten . Dieser Tumor tritt vor allem im mittleren Erwachsenenalter mit einem Häufigkeitsgipfel in der 4. und 5. Lebensdekade auf.

Diagnose

Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Gelegentlich wird außerhalb der Routinediagnostik der Stoffwechsel im Gewebe mittels Positronen-Emissions-Tomographie (PET) dargestellt. Die Diagnose wird durch eine Feingewebeuntersuchung nach einer Operation bestätigt. Anaplastische Oligodendrogliome weisen häufig einen Verlust an genetischem Material auf. Etwa 50–70 % der anaplastischen Oligodendrogliome des WHO-Grades III weisen kombinierte Allelverluste auf dem kurzen Arm von Chromosom 1 (1p) und dem langen Arm von Chromosom 19 (19q) auf. Diese Änderung wird meist als "1p / 19q Co Deletion" bezeichnet. Sie kann als günstig für den Patienten angesehen werden und macht ein Ansprechen auf eine Bestrahlung oder Chemotherapie wahrscheinlicher. Die Bezeichnung Oligodendrogliom Grad III (hochgradig) fasst in der Regel die Vordiagnosen des anaplastischen oder malignen Oligodendroglioms zusammen.

  • Histopathologisches Bild eines anaplastischen Oligodendroglioms im Großhirn. Hämatoxylin- und Eosin-Färbung.

  • Beachten Sie beim Zoomen die unregelmäßigen Zell- und Kernformen.

  • IDH1 R132H bei anaplastischem Oligodendrogliom

Behandlung

Eine Operation kann helfen, die durch den Tumor verursachten Symptome zu lindern. Eine möglichst vollständige Entfernung des im MRT sichtbaren Tumors wird bevorzugt, sofern die Lage des Tumors dies zulässt. Da die Zellen eines anaplastischen Oligodendroglioms typischerweise zum Zeitpunkt der Diagnose bereits in das umgebende gesunde Hirngewebe eingewandert sind , ist eine vollständige operative Entfernung aller Tumorzellen nicht möglich. Bei der Auswahl von Therapien und Therapiekombinationen spielt der Marker „1p/19q Codeletion“ eine immer wichtigere Rolle. Da es sich bei diesem Tumor um einen "indolenten Zustand" (ein langsam fortschreitender medizinischer Zustand mit geringen oder keinen Schmerzen) und der mit Neurochirurgie , Chemo- und Strahlentherapie verbundenen potenziellen Morbidität handelt , werden die meisten Neuroonkologen zunächst wachsam abwarten und die Patienten symptomatisch behandeln. Die symptomatische Behandlung umfasst häufig die Verwendung von Antikonvulsiva bei Krampfanfällen und Steroiden bei Hirnschwellungen . Für die weitere Behandlung hat sich eine Bestrahlung oder Chemotherapie mit Temozolomid oder eine Chemotherapie mit Procarbazin , CCNU und Vincristin (PCV) als wirksam erwiesen und war das am häufigsten verwendete Chemotherapieschema zur Behandlung von anaplastischen Oligodendrogliomen.

Prognose

Relative 5-Jahres-Überlebensrate: Alter 20-44, 76 %. Alter 45–54, 67 %. Alter 55–64, 45 %. Procarbazin, Lomustin und Vincristin werden seit Mai 1975 eingesetzt. Seit 46 Jahren werden im Rahmen von Therapiestudien regelmäßig neue Therapieoptionen erprobt, um die Behandlung des anaplastischen Oligodendroglioms zu verbessern.

Forschung

Ab 2021 ist bei anaplastischen Oligodendrogliomen des WHO- Grades III keine definitive Heilung möglich . Eine retrospektive Studie an 1054 Patienten mit anaplastischem Oligodendrogliom, die während der ASCO-Jahrestagung 2009 vorgestellt wurde, legt nahe, dass eine PCV-Therapie wirksam sein könnte. Die mediane Zeit bis zur Progression war bei Patienten mit 1p19q-Codeletion nach PCV allein (7,6 Jahre) länger als unter Temozolomid allein (3,3 Jahre); Das mediane Gesamtüberleben war auch bei PCV-Behandlung länger als bei Temozolomid- Behandlung (nicht erreicht, vs. 7,1 Jahre). Eine aktuelle Langzeitstudie bestätigt, dass Bestrahlung in Kombination mit adjuvanter Chemotherapie bei Patienten mit anaplastischem Oligodendrogliom mit 1p 19q co-deletierten Tumoren signifikant wirksamer ist und zum neuen Behandlungsstandard geworden ist. Es ist möglich, dass die Strahlentherapie die Gesamtzeit bis zur Progression bei nicht deletierten Tumoren verlängert. Wenn die Tumormasse benachbarte Gehirnstrukturen komprimiert, entfernt ein Neurochirurg normalerweise so viel Tumor wie möglich, ohne andere kritische, gesunde Gehirnstrukturen zu beschädigen. Jüngste Studien deuten darauf hin, dass die Bestrahlung das Gesamtüberleben nicht verbessert (selbst wenn Alter, klinische Daten, histologische Einstufung und Art der Operation berücksichtigt werden).

Verweise