Medulloepitheliom - Medulloepithelioma

Medulloepitheliom
Histopathologie des Medulloepithelioms mit charakteristischen neuralrohrähnlichen Strängen.
Spezialität	Neurochirurgie , Neuroonkologie

Medulloepitheliom ist ein seltener, primitiver, schnell wachsender Hirntumor, von dem angenommen wird, dass er aus Zellen der embryonalen Markhöhle stammt . Tumoren, die vom Ziliarkörper des Auges ausgehen, werden als embryonale Medulloepitheliome oder Diktyome bezeichnet .

Als hochmaligner undifferenzierter primitiver neuroepithelialer Tumor von Kindern kann das Medulloepitheliom Knochen , Knorpel , Skelettmuskeln enthalten und neigt dazu, extrakraniell zu metastasieren .

Anzeichen und Symptome

Es wurde berichtet , dass Medulloepitheliom in den Großhirnhemisphären , im Hirnstamm , im Kleinhirn und in peripheren Bereichen auftreten .

Aufgrund des schnellen Tumorwachstums stellen sich die Patienten typischerweise mit erhöhtem Hirndruck , Krampfanfällen und fokalen neurologischen Symptomen vor .

Diagnose

Bei einigen Medulloepitheliomen wird eine neuronale Differenzierung von Neuroblasten bis zu Ganglienzellen beobachtet.

Bildgebende Studien wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose unterstützen . Medulloepitheliom erscheint isodens oder hypodens mit variabler Heterogenität und Verkalkung auf CT-Untersuchungen ohne Kontrastmittel und wird durch Kontrastmittel verstärkt. Dieser röntgenologische Befund steht im Einklang mit einem primitiven neuroektodermalen Tumor, insbesondere bei Kindern. Blutuntersuchungen und bildgebende Untersuchungen des Abdomens können verwendet werden, um Metastasen zu erkennen.

Eine Nadelaspirationsbiopsie kann verwendet werden, um die Diagnose zu unterstützen. Die definitive Diagnose erfordert eine histopathologische Untersuchung des chirurgisch entfernten Tumorgewebes.

Histologisch ähneln Medulloepitheliom einem primitiven Neuralrohr und weisen neuronale, gliale und mesenchymale Elemente auf. Auch Flexner-Wintersteiner-Rosetten können beobachtet werden.

Immunhistochemisch sind neuralrohrartige Strukturen bei den meisten Medulloepitheliomen Vimentin- positiv. Schlecht differenzierte Medulloepitheliome sind Vimentin-negativ.

Einstufung

Das Medulloepitheliom wurde ursprünglich 1926 von Bailey und Cushing als das primitivste Neoplasma des Zentralnervensystems (ZNS) klassifiziert . Rorke et al. klassifiziert diesen Tumor in zwei Subtypen:

1) Medulloepitheliom nicht anders angegeben

2) Medulloepitheliom mit Differenzierung in Astrozyten , Oligodendrozyten ; Ependymzellen ; neuronale Zellen ; andere ( Melanin , mesenchymale Zellen ); und gemischte zelluläre Elemente.

Behandlung

Die vollständige Resektion des Tumors, gefolgt von einer Strahlentherapie, ist die Standardbehandlungsmethode. Medulloepitheliom des Ziliarkörpers kann eine Enukleation des Auges erforderlich machen. Eine alleinige Strahlentherapie kann das Überleben verlängern. Bei metastasierenden Medulloepitheliomen wird eine aggressive Chemotherapie mit autologem Knochenmarktransplantat eingesetzt.

Prognose

Medulloepitheliom hat eine düstere Prognose mit einer medianen Überlebenszeit von 5 Monaten.

Epidemiologie

Medulloepitheliom betreffen am häufigsten Kinder zwischen 6 Monaten und 5 Jahren; selten kann dieser Tumor angeboren oder außerhalb dieser Altersgruppe auftreten. Die Inzidenz ist bei Männern und Frauen gleich.

Verweise

Externe Links