Choroid-Plexus-Karzinom - Choroid plexus carcinoma

Choroid-Plexus-Karzinom
Choroidplexuskarzinom.png
Mikrophotographie eines Hämatoxylin-Eosin-gefärbten Abschnitts eines Choroid-Plexus-Karzinoms (WHO-Grad III) bei 400-facher Vergrößerung.
Spezialität Neuroonkologie

Ein Choroid-Plexus-Karzinom ( WHO-Grad III ) ist eine Art von Choroid-Plexus-Tumor , der den Plexus choroideus des Gehirns befällt . Es wird als der schlimmste der drei Grade von Chord-Plexus-Tumoren angesehen und hat eine viel schlechtere Prognose als das atypische Aderhaut-Plexus-Papillom (WHO-Grad II) und das Aderhaut-Plexus-Papillom (WHO-Grad I). Die Krankheit verursacht Läsionen im Gehirn und erhöht das Volumen der Gehirn- Rückenmarks-Flüssigkeit , was zu einem Hydrozephalus führt .

Anzeichen und Symptome

Die Symptome des Choroid-Plexus-Karzinoms ähneln denen anderer Hirntumore. Sie beinhalten:

Ursache

Die Ursache von Choroid-Plexus-Karzinomen ist relativ unbekannt, obwohl erbliche Faktoren vermutet werden. Sie treten manchmal in Verbindung mit anderen erblichen Krebsarten auf, einschließlich des Li-Fraumeni-Syndroms und bösartigen Rhabdoidtumoren . Charakteristisch für diese Erkrankung ist meist eine Mutation im Tumorsuppressorgen TP53.

Pathophysiologie

Hauptartikel: Karzinogenese

Choroid-Plexus-Karzinome treten bei Kindern typischerweise in den Seitenventrikeln und bei Erwachsenen im vierten Ventrikel auf. Der dritte Ventrikel ist der am wenigsten betroffene Ventrikel. Dies unterscheidet sich von den meisten anderen Tumoren bei Kindern und Erwachsenen, da die Lokalisationen der Tumoren typischerweise umgekehrt sind. Diese Tumoren finden sich bei Kindern meist im infratentoriellen Bereich und bei Erwachsenen im supratentoriellen Raum. Choroid-Plexus-Karzinome können durch eine Vielzahl von Mechanismen einen Hydrozephalus induzieren, einschließlich einer Blockade des normalen Liquorflusses (CSF), der Tumor-Überproduktion von Liquor, spontaner Blutung und Erweiterung der Ventrikel.

Die Tumoren breiten sich am häufigsten über den Liquor aus. Dadurch treten häufig Metastasen entlang des zentralen Nervensystems auf , insbesondere in den Leptomeningen . In seltenen Fällen wurde berichtet, dass sich Metastasen auf das Abdomen und extrakranielle Stellen ausbreiteten .

Diagnose

Behandlung

Die Behandlung des Choroid-Plexus-Karzinoms hängt von der Lokalisation und dem Schweregrad des Tumors ab. Mögliche Interventionen umfassen das Einlegen von Shunts , chirurgische Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie. Das Einführen eines Shunts könnte helfen, den Liquor zu entleeren und den Druck auf das Gehirn zu verringern. Die besten Ergebnisse werden erzielt, wenn die vollständige Resektion des Tumors mit einer adjuvanten Chemo- und Strahlentherapie kombiniert wird . Im Falle einer subtotalen Resektion oder einer ausgedehnten leptomeningealen Erkrankung wird häufig eine kraniospinale Bestrahlung eingesetzt.

Vorfall

Choroid-Plexus-Tumoren haben eine jährliche Inzidenz von etwa 0,3 pro 1 Million Fälle. Es wird hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren beobachtet, was 5 % aller pädiatrischen Tumoren und 20 % der Tumoren bei Kindern unter 1 Jahr ausmacht. Es gab keinen Zusammenhang zwischen Geschlecht und Vorkommen.

Obwohl Choroid-Plexus-Karzinome signifikant aggressiver sind und die Hälfte der Überlebensrate als Choroid-Plexus-Papillome haben, sind sie in allen Altersgruppen zahlenmäßig um 5:1 in der Überzahl. Klinische Studien haben gezeigt, dass Patienten, die eine Totalresektion eines Tumors erhalten, eine Überlebensrate von 86 % haben, während Patienten, die nur eine Teilresektion erhalten, eine 5-Jahres-Überlebensrate von 26 % haben. Viele unvollständige Resektionen führen innerhalb von 2 Jahren nach der primären Operation zu einem Rezidiv.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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